Aktivitätssteigerungen verminderter Gerinnungsfaktoren bei angeborenen Gerinnungsdefekten

Zusammenfassung

Bei 17 Personen mit Gerinnungsstörungen wurden Plasmatauschversuche und Immunglobulinbestimmungen im Serum mit folgenden Ergebnissen durchgeführt :

1. Es besteht eine signifikante Aktivitätssteigerung des betreffenden Faktors in vitro bei Hämophilie A und B sowie kongenitalem Defekt im Prothrombinkomplex.

2. Keine Aktivitätssteigerung in vitro, sondern das Bild eines echten Faktorenmangels fand sich bei nicht hämophiliebedingter Faktor VIII-Minderung, erworbenem Defekt im Prothrombinkomplex und kongenitaler Afibrinogenämie.

3. Im Serum aller Patienten, bei denen im Plasmatauschversuch sich eine Aktivitätssteigerung des Mangelfaktors zeigte, waren über den 2-σ-Bereich hinaus erhöhte Konzentrationen eines oder mehrerer Immunglobuline, besonders IgM, nachweisbar.

4. Patienten, deren Plasmatauschversuche das Bild reinen Faktorenmangels boten, zeigten eher normale oder verminderte Immunglobulinwerte.

• Literatur

• 1 Bachmann F, Duckert F, Geiger M, Baer P, Koller F. Differentiation of the Factor VII Complex. Studies on the Stuart-Prower factor. - Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 01: 169 1957;
• 2 Biggs R, Douglas A. S. Mac Farlane Zit. nach: Einführung in die Methodik der Blutgerinnungsbestimmung. S. 73. Hoffmann La Roche. 1969
• 3 Biggs R. Inhibitors in Haemophilia. Progress in Coagulation. Editor Wright J. S, Koller F, Beck E. 91 Schattauer Verlag; Stuttgart: 1961
• 4 Biggs R, Bidwell E. A Method for the Study of Antihemophilic Globulin Inhibitors with Reference to Six Cases. - Brit. J. Haemat 05: 379 1959;
• 5 Blaker F, Fischer K, Landbeck G. Entwicklung von Hemmkörpern nach langfristiger Substitution von humanen antihämophilen Globulin bei schwerer Hämophilie A. - Klin. Wschr 45: 630 1967;
• 6 Breckenridge R. T, Ratnojf O. D. Studies in the Nature of the Circulating Anticoagulant Directed against Antihemophilic Factor: With Notes on an Essay for Antihemophilic Factor. Blood 20: 137 1962;
• 7 Deutsch E. Die Hemmkörper-Hämophilie. S. 49. Springer-Verlag; Wien: 1950
• 8 Duke W. W. Zitiert nach. Jürgens J, Beller F. K. Klinische Methoden der Blutgerinnungsanalyse. S. 130. Georg Thieme Verlag; Stuttgart: 1959
• 9 Feinstein D. I, Rapaport S. I, Ghong M. N. Y. Immunologie Characterization of 12 Factor VIII Inhibitors. - Blood 34: 85 1969;
• 10 Feissly R. Zitiert nach. Jürgens J, Beller F. K. Klinische Methoden der Blutgerinnungsanalyse. S. 127. Georg Thieme Verlag; Stuttgart: 1959
• 11 Green D. Spontaneous Inhibitors of Factor VIII. - Brit. J. Haemat 15: 57 1968;
• 12 Haupt H, Beseke M, Zimmermann H. v. Untersuchungsgang zur Differenzierung von Blutungsübeln der Neugeburtsperiode. - Klin. Wschr 37: 220 1959;
• 13 Hecht E. Sphingosine as an Inhibitor of Blood Clotting. - Science 125: 1041 1957;
• 14 Heene D. Koagulopathien. Biochemie und Physiologie der plasmatischen Komponenten des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems. in: Klinische Hämatologie. Hrsg. Begemann H. S. 680. Georg Thieme Verlag; Stuttgart: 1970
• 15 Hörder M. H. Isolierter Faktor V-Mangel, bedingt durch einen spez. Hemmkörper. - Acta haemat. (Basel) 13: 235 1955;
• 16 Hougie G. Studies on acquired anticoagulant directes against factor VIII. - J. Lab. clin. Med 70: 384 1967;
• 17 Howell W. H. Zitiert nach. Jürgens J, Beller F. K. Klinische Methoden der Blutgerin-nungsanalyse. S. 300. Thieme; Stuttgart: 1959
• 18 Johansson S. G. O, Berg T. Immunglobulin Levels in Healthy Children. - Acta paed, scand 56: 572 1967;
• 19 Koller F, Loeliger E. A, Duckert F. Experiments on a new Clotting Factor (Factor VII). - Actahaemat. (Basel) 06: 1 1951;
• 20 Leitner A. Acquired Coagulation Inhibitors in Hemophilia. in: The Hemophilias. Editor Brinkhous K. M. Chapel-Hill; 333 - The University Press of North Carolina Press 1964
• 21 Leitner A, Bidwell E, Dike G. W. R. An Antihaemophilic Globulin (Factor VII) Inhibitor: Purification, Characterization and Reaction Kinetics. - Brit. J. Haemat 09: 245 1963;
• 22 Mammen E. Investigations on the Nature of Hemophilia A. - Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 09: 30 1963;
• 23 Mammen E. Inhibitors and Factor VIII in The Hemophilias. Editor Brinkhous K. M. Chapell Hill; 235 The University Press of North Carolina Press 1964
• 24 Marbert R, Winterstein A. In: Faktor VII. Broschüre Hoffmann La Roche. 1954
• 25 Marbet R, Winterstein A. In: Prothrombin. Broschüre, Hoffmann La Roche. 1954
• 26 Margolius jr. A, Jackson D. P, Ratnoff O. D. Circulation Anticoagulants: A Study of 40 Cases and a Review of the Literature. - Medicine 40: 145 1961;
• 27 Meili E. O, Straub P. W, Frick P. G. Zur Pathogenese und Behandlung der von Wille- brand’schen Krankheit. - Schweiz, med. Wschr 99: 1805 1969;
• 28 Mietens G. Untersuchungen der Immunglobuline bei Patienten mit Coeliacie. — Mschr. Kinderheilk 117: 284 1969;
• 29 Mingers A-M, Ströder J. Sippenuntersuchungen bei kongenitalem Defekt im Prothrombinkomplex. - Arch. Kinderheilk 182: 59 1971;
• 30 Mingers A-M, Mietens G, Ströder J. Serum Immunglobulins in Patients with Congenital Coagulation Defects and their Relatives. - Z. Kinderheilk 109: 199 1971;
• 30a Özsoylu S, Corbacioglu B. Oral Contraceptives for Haemophilia. - Lancet I: 1001 1967;
• 31 Ollendorf P, Amris C. J. A Case of Factor VIII Inhibitor Developed after Electric-Shock Therapy. - Scand. J. Haemat 04: 401 1967;
• 32 Piper W, Schreier M. H. Über den immunologischen Nachweis von Faktor Vlll-Protein im Bluterplasma und seine Bedeutung für das Verständnis der Hämophilie A. — Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 11: 423 1964;
• 33 Shapiro S. S. The Immunologie Character of Acquired Inhibitors of Antihemophilic Globulin (Factor VIII) and the Kinetics of Their Interaction with Factor VIII. - J. clin. Invest 46: 147 1967;
• 34 Shapiro S. S, Carrol K. S. Acquired Factor VIII Antibodies: Immunologic and Electro- phoretics Studies. - Science 160: 786 1968;
• 35 Shermann L. A, Goldstein M. A, Sise H S. Circulating Anticoagulant (Antifactor VIII) Treated with Immunosuppressive Drugs - Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 21: 249 1969;
• 36 Stocker H. A congenital Inhibitor against Factor IX. - Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 14: 346 1965;
• 37 Strauss H. S. Acquired Circulating Anticoagulants in Hemophilia A. - New Engl. J. Med 281: 866 1969;
• 38 Strauss H. S, Merler E. Characterization and Properties of an Inhibitor of Factor VIII in the Plasma of Patients with Hemophilia A Following Repeated Transfusions. - Blood 30: 137 1967;
• 39 Ströder J, Arnbs E. Grundzüge moderner Hämophiliebehandlung. - Arch. Kinderheilk 175: 157 1967;
• 40 Ströder J, Mingers A-M, Göltner E. Unveröffentlicht.
• 41 Tocantins L. M. Demonstration of Antithromboplastic Activity in Normal and Hemophilic Plasmas. - Amer. J. Physiol 139: 265 1942;
• 42 Wardle E. N. Immunglobulins and Immunological Reactions in Hemophilia. - Lancet II: 233 1967;