Coagulopathies avec temps de saignement prolongé

Résumé

2 cas de temps de saignement allongé associés à un déficit du facteur StuartPrower (facteur X), l’autre à un manque de facteur PTA (facteur XI) sont décrits en même temps que 4 observations d’angéiohémophilie A (2 sujets masculins et 2 féminins). Un autre cas discutable de cette dernière affection est également rapporté. Dans la discussion, l’auteur étudie les limites du T. S. chez le sujet normal et chez les hémophiles à la lumière des données de la littérature. Comme Roskam, il insiste sur l’importance qu’il y a à pratiquer plusieurs fois l’épreuve de Duke chez le même sujet et il pense que l’emploi de deux méthodes (épreuve de Duke à l’oreille et mesure du T. S. à Pavant-bras) présente un grand intérêt.

^* Ce travail a été réalisé grâce à un subside du Fonds de la recherche scientifique médicale.

^** Adresse actuelle: Université d’Elisabethville, Congo.

• Bibliographie

• 1 Achenbach W, Klesper R. Angiohämophilie A und B. Nichthämophile hämorrhagische Diathese mit kongenitalem AHG-(PTC-) Mangel. Folia haemat. N.F. I: 251 1957;
• 2 Ackroyd J. F. The function of Factor VII. Brit. J. Haemat. 02: 397 1956;
• 3 Adelson E, Crosby W. H. A new method to measure bleeding time. The “immersion” method. Acta haemat. (Basel) 18: 281 1957;
• 4 Alexander B, Goldstein R. Dual hemostasis defect in pseudohemophilia. J. clin. Invest 32: 55 1953;
• 5 Bachmann F, Duckert F, Flückiger P, Hitzig W, Koller F. Über einen neuartigen kongenitalen Gerinnungsdefekt (Mangel an Stuart-Faktor). Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 01: 87 1957;
• 6 Bachmann F, Duckert F, Geiger M, Baer P, Koller F. Differentiation of the Factor VII Complex. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 01: 169 1957;
• 7 Bachmann F. Familienuntersuchungen beim kongenitalen Stuart-Prower-FaktorMangel. Arch. Klaus-Stift. Vererb.-Forsch. 33: 27 1958;
• 8 Bachmann F, Duckert F, Fisch U, Streuli F, Gerber D, Koller F. Der Gerinnungsdefekt beim kongenitalen PTA-Mangel. Schweiz, med. Wschr. 1958; 1037.
• 9 Biggs R, Douglas A. S, Macfarlane R. G, Pitney W. R, Merskey C. Christmas disease. A condition previously mistaken for hemophilia. Brit. med. J. 1952; 1378.
• 10 Blombäck M, Nilsson I. M. Treatment of hemophilia A with human antihemophilic globulin. Acta med. scand. 161: 301 1958;
• 11 Bounameaux Y. Action de la cortisone sur les plaquettes du lapin, leur adhésivité et la coagulation sanguine. Acta haemat. (Basel) 12: 322 1954;
• 12 Caen J, Bernard J. Déficit en Facteur Hageman. Rev. Hémat. 13: 154 1958;
• 13 Campbell E. W, Mednicoff I. B, Dameshek W. Plasma thromboplastin antecedent (PTA) deficiency. Arch, intern. Med. 100: 232 1957;
• 14 Clauss A. Gerinnungsphysiologische Schnellmethode zur Bestimmung des Fibrinogens. Acta haemat. (Basel) 17: 237 1957;
• 15 Cramer R, Matter M, Loeliger A. Die Hämophilie B. Zwei familiäre Fälle der Bluterkrankheit bedingt durch den Mangel eines neuen Gerinnungsfaktors (“Christmas Factor”). Helv. paediat. Acta. 08: 185 1953;
• 16 Deutsch E, Kundratitz K, Frischauf H, Jurka J, Schaden W. Zur Problematik der Diagnose der PTC-Deficiency (Christmas disease). Arch. Kinder-heilk. 148: 155 1954;
• 17 Djerassi I, De Vries A, Fisher I, Remez D. Concurrent hemophilia and qualitative platelet disturbance. Acta haemat. (Basel) 18: 354 1957;
• 18 Douglas A. S, Cook I. A. Deficiency of antihaemophilic globulin in heterozygous haemophilic females. Lancet 1957; 616.
• 19 Duckert F, Flückiger P, Isenschmid H, Matter M, Vogelmeng J, Koller F. A modification of the thromboplastin generation test. Acta haemat. (Basel) 12: 197 1954;
• 20 Favre-Gilly J, Thouverez J. P, Tourniaire-LamicqMme M. Les diatheses hémorragiques par anticoagulant inhibant la formation ou l’action de la thrombo-plastine. Sang. 29: 517 1958;
• 21 Fonio A. Über die Einwirkung quantitativer und qualitativer Schädigung auf die Funktion der Thrombozyten in bezug auf die Retraktion des Blutgerinnsels bzw. des Thrombus. Bull. Schweiz. Akad. med. Wiss. 06: 115 1950;
• 22 Gross R, Illig L, Macher F. Kombinierte Untersuchungen hämorrhagischer Diathesen (Blutgerinnung, Kapillarfragilität, Kapillarmikroskopie, Hautbiopsie). Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 01: 55 1957;
• 23 Hardisty R. M. Christmas disease in a woman. Brit. med. J. 1957; 1039.
• 24 Horder M. H. Differentialdiagnose des kongenitalen Stuart-Faktor-Mangels. Klin. Wschr. 1959; 443.
• 25 Hougie C, Barrow E. M, Graham J. B. Stuart clotting defect I. Segregation of an hereditary hemorrhagic state from the heterogenous group heretofore called “stable factor” (SPCA, Proconvertin, Factor VII) deficiency. J. clin. Invest 36: 486 1957;
• 26 Jürgens R. Hereditäre Thrombopathien. V. Congr. Soc. Europ. Hematol. Fribourg/Br. 396 Springer; Berlin: 1956
• 27 Koller F. Die Physiologie der Blutgerinnung, ihre Bedeutung für die Klinik. Naunyn-Schmiedeberg’s Arch. exp. Path. Pharmak. 222: 89 1954;
• 28 Kuhlback B. The bleeding tendency in chronic renal failure. Acta med. scand. 158: 173 1957;
• 29 Larrieu M. J, Soulier J. P, Culot Y. Deficit en Facteur Hageman. Sang. 28: 152 1957;
• 30 Lewalle J, Bounameaux Y, Roskam J. Etude clinique in vivo de la résistance du clou hémostatique chez l’homme. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 03: 165 1959;
• 31 Lewis J. H, Ferguson J. H, Fresh J. W, Zucker M. B. Primary hemorrhagic diseases. J. Lab. clin. Med. 49: 211 1957;
• 32 Loeliger A, Hers PhJF. Chronic antithrombinaemia (Antithrombin V) with haemorrhagic diathesis in a case of rheumatoïd arthritis with hypergammaglobulinaemia. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 01: 499 1957;
• 33 Macfarlane R. G. A simple method for measuring clot retraction. Lancet. 1939: 199.
• 34 Marx G, Koppel G. Sobre el conocimiento de la trombopatia de tipo Naegeli. Sangre 02: 142 1957;
• 35 Nilsson A. M, Blombäck M, Jorpes F, Blombäck B, Johansson S. A. v. Willebrand’s disease and its correction with human plasma fraction I—0. Acta med. scand. 159: 179 1957;
• 36 Pauwen L. J, Roskam J, Derouaux G, Puissant A. Etude statistique du temps de saignement moyen humain. Mise au point d’une méthode pour l’exploration chez l’homme de l’hémostase spontanée et de ses variations sous l’influence des médicaments ainsi que de divers facteurs physio-pathologiques. Arch. int. Pharmacodyn. 67: 390 1942;
• 37 Ramot B, Angelopoulos B, Singer K. Plasma Thromboplastin Antecedent deficiency. Arch, intern. Med. 95: 705 1955;
• 38 Rath C. E, Mailiard J. A, Schreiner G. E. Bleeding tendency in uremia. New Engl. J. Med. 257: 808 1957;
• 39 Ratnoff O. D, Colopy J. E. A familial hemorrhagic trait associated with a deficiency of a clot promoting fraction of plasma. J. clin. Invest 34: 602 1955;
• 40 Roskam J. Contribution à l’étude de la physiologie normale et pathologique du globulin (plaquette de Bizzozero). Arch. int. Physiol. 20: 241 1923;
• 41 Roskam J, Renard Ch, Swaluf L. Inconstancy and variability of the vascular fragility test even in purpuric conditions. Blood 03: 1112 1948;
• 42 Roskam J. L’hémostase spontanée. 188 Massonet Cie. Ed. Paris: 1951
• 43 Roos J, Van Arkel C, Verloop M. C, Jordan F. L. J. A “new” family with Stuart-Prower deficiency. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 03: 59 1959;
• 44 Rosenthal R. L, Dreskin O. M, Rosenthal N. New hemophilia like disease caused by deficiency of a third plasma thromboplastin factor. Proc. Soc. exper. Biol. (N. Y) 82: 171 1953;
• 45 Schmutzler R. Die hämophilen Syndrome (AHG, PTC, PTA) und ihre Behandlung. 2. inn. Med. 13: 841 1948;
• 46 Soulier J. P, Larrieu M. J. Déficit en 3ème facteur prothromboplastique plas-matique. Rapports entre le PTA et facteur Hageman. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg) 02: 1 1958;
• 47 Verstraete M. De vorming van plasma-thromboplastine. Ed. Arscia, Bruxelles. 1955
• 48 Vreeken J, Hoorweg P. G, Dekken M. A. E. Een ernstige stollingstoornis zonder hemorrhagische diathese, ‘verroorzacht door enne tekort aan “Plasma Thromboplastin Antecedent”. Ned. T. Geneesk. 101: 582 1957;