Zusammenfassung
Zu den herausragenden hämatologischen Veränderungen im Rahmen von akuten und vor allem
chronischen Erkrankungen der Leber gehören unterschiedlich ausgeprägte quantitative
und qualitative Thrombozytendefekte. Bei chronischen Hepatopathien, insbesondere bei
Leberzirrhose, wird in ca. 40-50% eine typische hepatogene Hämostasestörung angetroffen,
die neben der typischen Koagulopathie in etwa 30% der Fälle durch eine Thrombozytopenie
von weniger als 80000 Thrombozyten/|jl gekennzeichnet ist. Die Pathogenese der Thrombozytopathie
und Thrombozytopenie ist äußerst vielschichtig. Bildungsstörungen durch Beeinträchtigung
des Knochenmarks sind bedingt Ausreifungsstörungen der Megakaryozyten und Thrombozytopoese,
die durch Faktoren wie Thrombopoetindysfunktion, toxische, metabolische, nutritivund
medikamentös-toxische Einflüsse sowie durch Vitaminmangel bzw. Vitaminverwertungsstörungen
(B12, Folsäure) hervorgerufen werden können. Metabolisch bedingte Thrombozytenmembrandefekte
und ungenügende Ausstattung der Plättchen sind Ursachen für die Funktionsstörungen
wie verminderte Aggregationsund Adhäsionsfähigkeit sowie Freisetzungsreaktion. Umsatzstörungen
in der Zirkulation mit Thrombozytopenie können insbesondere bei chronisch aktiver
Hepatitis immunologisch induziert sein, entweder durch die Präsenz von Plättchen-assoziierten
IgG-Antikörpern oder Autoimmunantikörpern gegen Membranglykoproteine (GBlIb/IIla,
GBIb/IX-Komplex). Weitere Pathomechanismen sind die Verbrauchsthrombozytopenie bei
intravaskulären Gerinnungsprozessen im Rahmen akuter Organschädigung (Ösophagusvarizenblutung),
die vermehrte Plättchensequestration und das Hypersplenie-Syndrom. Die Therapie der
Thrombozytopenie ist symptomatisch und folgt bei Blutungsgefährdung den Regeln der
Indikation zur Thrombozytensubstitution, im Falle nachgewiesener immunologisch induzierter
Antikörper ist die Kortikoidtherapie einzusetzen. Ausschaltung metabolischer Noxen
gelingt nur durch die Verbesserung der Leberfunktion.
Schlüsselwörter
Lebererkrankungen - Thrombozytendefekte
