Hydrops fetalis And Congenital Pulmonary Capillary Haemangiomatosis in a Premature Infant, A Case Report And Literature Review

Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene Erkrankung der Lunge. Hierbei kommt es histopathologisch zu einer nicht malignen kapillären Proliferation mit Infiltration der Interstitien und alveolaren Septen. Klinisch äußert sich dies in Dyspnoe, Hämoptysen und pulmonaler Hypertonie. Die Erkrankung endet meist tödlich. Die Diagnosestellung erfolgt mittels Lungenbiopsie oder Obduktion der Lunge. Bisherige Behandlungsansätze mittels Einsatz von Corticoid- oder Interferontherapie können den Verlauf verzögern, den einzig kurativen Ansatz stellt allerding die Herz-Lungen-Transplantation dar.

Die erste Beschreibung der PCH erfolgte 1978 durch Wagenvoort et al., seitdem wurden weniger als 100 Fälle in der Literatur beschrieben. Betroffen sind meist junge Erwachsene. Das Ausbrechen der Erkrankung im Kindesalter ist bisher in weniger als 30 Fällen publiziert worden.

Wir stellen in unserem Case Report nun den Fall eines Frühgeborenen mit PCH vor: Erstvorstellung in der 32+4. SSW mit Hydrops fetalis und V.a. Trikuspidalklappendysplasie. Es zeigte sich neben einer holosystolischen Trikuspidalinsuffizienz bis 2,6 m/s ein nicht-immunologischer Hydrops fetalis (Hautödem, milder Pleuraerguss bds.), eine IUGR < 5. P. und eine Polyhydramnie. CTR (0,56) und CTCR (0,62) waren erhöht. Art. Umb. und ACM Doppler waren normal, DV PVIV war erhöht. Shortening Fraction (SF) im rechten Ventrikel war im untersten Normbereich (0,21). Die zuvor erfolgte AC zeigte einen normalen Karyotyp (46, XX). Im Rahmen einer Amniondrainage nach Lungenreifeinduktion wurden 1400 ml Fruchtwasser entfernt. In der 33+2 SSW nahm die SF im RV ab (0,06), der Hydrothorax nahm deutlich zu, es kam zum Reverse Flow in der a-Welle im DV, deshalb Entschluss zur primären Sectio,1490 g (P10), APGAR 5 – 0-0, arterieller pH 7,38. Das Neugeborene verstarb trotz neonatologischer Versorgung wenige Minuten post partal. Die Obduktion erbrachte die Diagnose einer PCH.

In der Literatur finden sich weniger als 10 Fälle von PCH bei Neugeborenen. Bisher findet sich dort keinerlei Verbindung zwischen pränataler Diagnostik und Hydrops fetalis mit dem Vorliegen einer PCH. Wir möchten diese Verbindung erstmalig beschreiben. Zusätzlich haben wir die Literatur nach Gemeinsamkeiten der bisher beschriebenen Fälle bei Neugeborenen untersucht. Ziel wäre es, bereits pränatal Marker zur Erkennung der PCH zu etablieren und so die postnatale Versorgung dieser Kinder zu optimieren.