3-dimensionale geometrische Charakterisierung der Tortuosität der Aorta und Carotiden bei Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ IV

Fragestellung:

Untersuchung der Tortuosität der Aorta- und Carotiden bei Patienten mit Mukopolysaccharidose (MPS) Typ IVa mittels 3D-kontrastverstärkter MR-Angiografie.

Methoden:

Bei 4 Patienten mit der bestätigten Diagnose einer MPS IVa (alle männlich, Alter 12 bis 22 Jahre) wurden kontrastverstärkte 3D-MR-Angiografien der Aorta und Carotiden durchgeführt. Die Gesamtzahl an nicht-physiologischen Kinkings, die maximalen Knickwinkel sowie Tortuositätsindizes (Maße des Verhältnisses der Länge der gekrümmten Mittellinie des jeweiligen Gefäßes zu seiner geometrischen Länge) wurden bewertet.

Ergebnisse:

Alle Patienten zeigten Gefäßaberrationen mit einer Anzahl nicht-physiologischer Kinkings zwischen 2 und 5 für die Aorta mit einem maximalen Knickwinkel von 130 Grad. Die Gesamtzahl der nicht-physiologischen Kinkings der Aa. carotes communes lag zwischen 0 und 1 mit einem maximalen Knickwinkel von 152 Grad. Die Gesamtzahl der nicht-physiologischen Kinkings der Aa. carotes internae lag zwischen 2 und 3 bei einem maximalen Knickwinkel von 180 Grad. Die Gesamtzahl der nicht-physiologischen Kinkings nahm mit dem Alter zu. Der Tortuositätsindex der Aorta war bei allen Patienten pathologisch (2,01 – 2,68, physiologischer Bereich 1,72 – 1,92). Die Tortuositätsindizes der Carotiden waren ebenfalls bei allen Patienten erhöht.

Schlussfolgerungen:

Patienten mit MPS IVa weisen eine erhöhte Tortuosität der Aorta und der Carotiden auf, was durch MR-Angiografien gut dargestellt werden kann. Da eine erhöhte arterielle Tortuosität ein Risikofaktor für vaskuläre Pathologien (z.B. Dissektionen) ist, sollten bei diesen Patienten standardmäßig MRT-Untersuchungen des Gefäßsystems erfolgen.