Geburtshilfe Frauenheilkd 2018; 78(10): 158
DOI: 10.1055/s-0038-1671229
Poster
Donnerstag, 01.11.2018
Case-Report I
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Reproduktionsmedizinische Behandlung bei Kallmann Syndrom

B Berger
1  Uniklinik Aachen, Gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin, Aachen, Deutschland
,
B Rösing
1  Uniklinik Aachen, Gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin, Aachen, Deutschland
,
J Neulen
1  Uniklinik Aachen, Gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin, Aachen, Deutschland
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Publication Date:
20 September 2018 (online)

 

Beim Kallmann Syndrom besteht ein hypogonadotroprer Hypogonadismus, bedingt durch die Unfähigkeit des Hypothalamus GnRH in den Pfortaderkreislauf der Hypophyse abzuleiten. Weiterhin besteht oftmals bei den Betroffenen eine Hypo- bzw. Anosmie. Als Hauptursache wird eine Mutation im KAL-Gen auf dem X-Chromosom angenommen. Berichte zur weiblichen Fertilität sind in der Literatur selten. Schlüssige Therapiekonzepte werden nicht beschrieben.

Durch den konsekutiven Mangel an Gonadotropinen kommt es zu einer ovariellen Hypoplasie. Im Falle eines Kinderwunsches stellt die Reaktivierung des Ovars eine besondere Herausforderung dar. Auch geht die unzureichende Versorgung mit Östrogenen mit einer uterinen Hypoplasie einher.

Im hier präsentierten Fall wurden bei zusätzlicher andrologischer Indikation insgesamt vier ovarielle Stimulationszyklen durchgeführt, wobei zwei Behandlungszyklen frühzeitig abgebrochen und zwei Follikelpunktionen erfolgten.

Zur Stimulation dienten rFSH, uFSH/LH als auch das FSH-Depot Präparat Corifollitropin alfa. Corifollitropin alfa ergab in zwei Stimulationszyklen keine ovarielle Reaktion. Unter kontrollierter Stimulation mit bis zu 450 I.E. rFSH/uFSH konnte in der Folge ein verzögertes Ansprechen des Ovars erreicht werden.

In zwei Follikelpunktionen konnten insgesamt 5 Cumulus-Oocytencomplexe entnommen werden, mit Fertilisation von 3 Eizellen durch ICSI. Nach Frischtransfer von 2 Embryonen ohne Schwangerschaft wurde im Folgezyklus zur Optimierung der endometrialen Verhältnisse, ein hormonell (Estradiol/Progesteron) unterstützter Aufbau des Endometriums durchgeführt.

An Tag 7 der Progesterongabe erfoglte eine endometriale Probeentnahme (Pipelle) im Window of Implantation. Hier zeigte sich eine morphologisch regelhafte Entwicklung, so dass der geplante Embryokryotransfer aussichtsreich erscheint.

Der langfristige Gonadotropinmangel vermindert die ovarielle Reaktion und erfordert ein standardüberschreitendes Therapiekonzept.