Geburtshilfe Frauenheilkd 2018; 78(10): 159
DOI: 10.1055/s-0038-1671232
Poster
Donnerstag, 01.11.2018
Case-Report I
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Fallbericht: Neonatales Multiorganversagen am ersten Lebenstag bei intrauteriner Erythroleukämie

A Bluth
1  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Dresden, Deutschland
,
K Nitzsche
1  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Dresden, Deutschland
,
B Seipolt
2  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland
,
AK Sturm
3  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Institut für Pathologie, Dresden, Deutschland
,
C Birdir
1  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Dresden, Deutschland
,
P Wimberger
1  Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Dresden, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
20 September 2018 (online)

 

Zielsetzung:

Die sonographische Trias fetale Hepatosplenomegalie, Ventrikulomegalie und Anhydramnie legt in erster Linie konnatale Infektionen oder Stoffwechselstörungen nahe. Im vorliegenden Fall führte die seltene Diagnose kongenitale akute myeloische Leukämie mit extramedullärer Manifestation zu perinataler Reanimationspfichtigkeit und rasantem Multiorganversagen.

Materialien:

Die Vorstellung der 33-jährigen 0-Para erfolgte nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf und Feindiagnostik mit 27+3 SSW auf Grund abnehmender Kindsbewegungen. Sonographisch zeigte sich eine Bradykardie um 70 bpm bei ausgeprägter fetaler Hepatomegalie mit Zwerchfellhochstand, Anhydramnie und hydropischer Plazenta.

Methoden:

Nach Aufklärung über die schlechte kindliche Prognose wurde im Konsens mit den Eltern die Indikation zur eiligen Sectio caesarea gestellt und ein asphyktisches, eutrophes männliches Frühgeborenes mit ausladendem Abdomen entbunden (1165 g; NSA-pH 6,89; APGAR 0/0/2). Der Junge wurde reanimiert auf die neonatologische Intensivstation verlegt. Er zeigte ein Krankheitsbild mit Kreislauf- und Niereninsuffizienz, Lebersynthese- und Blutgerinnungsstörung sowie Anämie und Thrombozytopenie bei Lymphozytose und Erythroblastozytose. Angesichts des sonographischen V.a. Hirn-, Leber-, Milz-und Niereninfarzierung war eine Kuration nicht möglich. Das Frühgeborene wurde im Einvernehmen mit den Eltern palliativ versorgt und verstarb nach 24 Stunden.

Ergebnisse:

Die TORCH-Serologie war unauffällig. Die klinische Obduktion ergab ein Multiorganversagen mit Hepatosplenomegalie sowie hypertropher Plazenta bei kongenitaler Erythroleukämie (AML M6).

Zusammenfassung:

Eine intrauterine Erythroleukämie ist eine extrem seltene Diagnose, die hier postmortal gestellt wurde. Bereits pränatal führte die extramedulläre Infiltration durch hämatopoetische Blasten zu Organdysfunktionen. Angesichts des foudroyanten Krankheitsverlaufs musste ohne Kenntnis der Grunderkrankung die schlechte kindliche Prognose der maternalen Morbidität bei Entbindung per Sectio caesarea gegenübergestellt und das Therapiekonzept individuell im Einvernehmen mit den Eltern entschieden werden.