Peritoneal metastasiertes High-grade-Stromasarkom – Eine Kasuistik

Endometriale Stromasarkome stellen mit einem Anteil von 1 – 2% aller Sarkome und 10% aller uterinen Sarkome eine Seltenheit dar. Der Altersgipfel liegt zwischen 40 und 50 Jahren, wobei eine vorangegangene Bestrahlung und die Tamoxifeneinnahme einen Risikofaktor darstellen, eine genetische Prädisposition wird diskutiert.

Eine 31-jährige Patientin, zuvor gesunde Patientin, stellte sich nach mehrfachen Myomenukleationen vier Jahre zuvor mit zunehmenden Bauchumfang und Schmerzen vor. Nach laparoskopischer Sicherung eines extern zunächst als inoperabel eingeschätzten Sarkoms erhielt die Patientin 2 Zyklen Doxorubicin 60 mg/m² und Ifosphamid 3 g/m² d1 – 3. Wegen progredienter Schmerzsymptomatik erfolgte die Vorstellung zur Zweitmeinung in unserer Klinik und die Indikation zum Tumordebulking. Der bildmorphologisch gesicherte Befund eines fußballgroßen, nach retroperitoneal infiltrierenden Konglomerattumors mit Omentumbefall und ausgedehnter peritonealer Sarkomatose konnte durch Extirpation des Beckenpaketes mit Hysterektomie, Adnexektomie, Descendo-Rektoanastomose, Omentektomie, Entfernung Tumorknoten auf dem Dünndarmmeso und Zäkumübernähung komplett reseziert werden. Eine Fernmetastasierung lag nicht vor. Die histopathologische Beurteilung ergab den Befund eines hormonrezeptornegativen high-grade- endometrialen Stromasarkoms. Die Patientin wurde in die Registerstudie REGSA eingeschlossen und in unserer deutschlandweiten, von der Gynäkologie der Charité Campus Virchow Klinikum durch Videoschaltung ausgerichteten Online-Tumorkonferenz, vorgestellt. Als adjuvante Therapie empfahlen wir die Gabe von Doxorubicin und Olaratumab.

Abb. 1: Konglomerattumor mit Uterus und Adnexe