Schubweise vestibulocochleäre Störung – differentialdiagnostisches Vorgehen mit ungewöhnlichem Ausgang

Einleitung:

Bei Patienten mit Symptomen einer vestibulocochleären Störung und weiteren Beschwerden kommen auch verschiedene ungewöhnliche Differentialdiagnosen in Betracht.

Kasuistik:

In unserer Klinik stellte sich ein 21-jähriger Patient mit Drehschwindel, Hörminderung beidseits und Tinnitus vor. 3 Wochen zuvor waren nach einer Ägytpen-Reise vergleichbare Beschwerden aufgetreten, die bei unauffälligem MRT erfolgreich mit Kortikoiden therapiert wurden. Die serologische Diagnostik zeigte HSV-IgM. Bei Verdacht auf eine systemische HSV-Infektion erfolgte eine virostatische Therapie und erneute Kortisongabe. Nach initialer Besserung stellte sich der Patient 5 Tage nach Ende der Kortisongabe mit stark progredienter Hörminderung, konjunktivaler Rötung beidseits und Nackendehnungsschmerz erneut vor. Eine rein periphere Störung wurde wegen der beidseitigen Symptomatik und auffälliger BERA für unwahrscheinlich erachtet. Ausgeschlossen wurden ebenso wegen negativer HSV-PCR trotz positiver HSV-IgM eine zentrale HSV-Infektion, bei blandem MRT eine Meningitis sowie eine Infektion durch zwei Flaviviren, die selten fokale Ausfälle hervorrufen. Eine ophthalmologische Untersuchung ergab eine Episkleritis mit V.a. systemische Ursache. ANA und ANCA waren jedoch negativ. Gemeinsam mit den Rheumatologen wurde zunächst die Verdachtsdiagnose eines atypischen Cogan-Syndroms gestellt, alternativ eine ANCA-neg. Vaskulitis vermutet. Im Verlauf wurde eine interstitielle Keratitis diagnostiziert, sodass die Diagnose Cogan-Syndrom gestellt werden konnte. Unter Hochdosiskortisongabe waren die Symptome schnell regredient.

Schlussfolgerung:

Das Cogan-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose. Durch interdisziplinäre Kooperation können solche seltenen Differentialdiagnosen aufgezeigt und ausgeschlossen werden.

Publication History

Publication Date:
12 June 2019 (online)