Multimodales Therapiekonzept bei einem embryonalen Rhabdomyosarkom der Nasennebenhöhlen

Einleitung:

Das embryonale Rhabdomyosarkom zählt zu den häufigsten mesenchymalen Malignomen im Kindesalter und ist bevorzugt an Kopf und Hals sowie im Urogenitalsystem lokalisiert. Im Erwachsenenalter ist es selten. Unterschiedliche Therapiemodalitäten wie Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie stehen zur Verfügung, deren Einsatz unter anderem vom histologischen Subtyp, der Tumorausdehnung, Tumorlokalisation und dem Patientenalter abhängig ist.

Falldarstellung:

Eine 28-jährige Patientin stellte sich aufgrund einer Nasenatmungsbehinderung rechts mit Anosmie und Ageusie vor. Klinisch zeigten sich eine Obstruktion der rechten Nasenhaupthöhle durch tumorverdächtiges Gewebe mit ipsilateralem Exophthalmus sowie Schwellung der rechten Wange.

Bildmorphologisch imponierte eine Raumforderung der Nasennebenhöhlen rechts mit orbitalem und intrazerebralem Einbruch. Eine Biopsie ergab ein embryonales Rhabdomyosarkom Grad III.

Gemäß CWS-2002-Protokoll wurde eine neoadjuvante Chemotherapie entsprechend der Hochrisikogruppe nach VIAA-III-Schema mit Ifosfamid, Vincristin und Adriamycin eingeleitet. Nach drei Zyklen folgte die Residualtumorresektion mit Exenteratio orbitae via lateraler Rhinotomie. Es schlossen sich protokollgerecht eine Radiotherapie sowie eine Erhaltungs-Chemotherapie an. Abschließend wurde die Patientin mit einer Epithese versorgt.

Ein Jahr nach Therapieende zeigt sich klinisch und bildmorphologisch kein Rezidiv.

Diskussion:

Embryonale Rhabdomyosarkome sind seltene Malignome im Erwachsenenalter. Im vorliegenden Fall wurde sich aufgrund der ungünstigen Prognose für eine aggressive multimodale Therapie mit radikaler Resektion des Residualtumors sowie Konsolidierungstherapie nach Neoadjuvanz entschieden.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)