Kalter Orbitalabszess bei Hyper-IgE-Syndrom

Einleitung:

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist ein seltener Immundefekt, der klassischerweise mit der Symptomtrias rezidivierender Hautabszesse, bronchopulmonaler Infekte und erhöhter Serum-IgE-Spiegel einhergeht.

Methoden/Ergebnisse:

Klinische Fallbeschreibung, Literaturrecherche

Fallbeschreibung:

Die Vorstellung einer 31-jährigen Patientin erfolgte notfallmäßig durch die Augenklinik Tübingen. Anamnestisch besteht seit 2 Wochen eine progrediente Schwellung und Rötung des linken Oberlids mit einer mittlerweile kompletten Verlegung des Aditus orbitalis. Die Schwellung zeigte sich palpatorisch prallelastisch und völlig schmerzlos. Zudem fällt eine Onychomykose der Fingernägel auf. Als Vorerkrankung ist ein Hyper-IgE-Syndrom bekannt. In der Vorgeschichte wurde bereits wegen eines fraglichen Abszesses eine Lungenteilresektion durchgeführt.

In der CT und MRT Bildgebung zeigte sich links eine zentral nekrotische, inhomogene Raumforderung des linken Oberlids mit orbitaler Arrosion. Rechts zeigten sich zusätzlich Mukozelen mit ossärer Arrosion des Sinus maxillaris, Ethmoidalzellen und Orbita mit fraglichem Durchbruch zum Sinus cavernosus und nach intrakraniell.

Es erfolgte die notfallmäßige operative Entlastung des Oberlids links sowie eine Pansinusoperation zur Entlastung der Mukozelen.

In der Kontrolle nach 4 Wochen zeigte sich ein reizloses linkes Auge mit intaktem Visus und gering eingeschränkter Hebung.

Schlussfolgerung:

Die durch das seltene HIES verursachten Abszesse können durch den zugrundeliegenden Immundefekt mit supprimierter Inflammation klinisch häufig missinterpretiert werden.

Eine konsequente radiologische und augenärztliche Diagnostik, antibiotische Abschirmung und chirurgische Therapie ist deswegen trotz der klinisch subakuten Symptome zeitnah einzuleiten.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)