Case Report eines Mamma Analogen Sekretorischem Karzinom der Ohrspeicheldrüse in Deutschland

Wir berichten über einen 24 Jahre alten Patienten der mit initial sonografisch nicht malignitätsverdächtigem Tumor der Gl. Parotidea rechts vorstellig wurde und mit histologisch gesichertem low grade sekretorischem Karzinom (Synonym: Mamma-analoges sekretorisches Karzinom, MASC) der Parotis entlassen wurde. Es wurde lediglich eine seit 4 Monaten mäßig größenprogrediente unklare Raumforderung bemerkt, welche auf eine orale antibiotische Therapie nicht ansprach. Nach zweimaligem operativem Eingriff konnte der Tumor R0 reseziert werden. In der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde bei unklaren Hiliären und mesenterialen Lymphknoten eine Biopsie dieser empfohlen. Hierbei ergaben sich keine pathologischen Befunde. Aufgrund des Tumorstadiums und knapper R0-Resektion ist eine postoperative lokale Radiatio für den Patienten letztendlich vorgesehen worden

MASK ist ein seltener Speicheldrüsentumor, der meist in der Ohrspeicheldrüse aber auch in anderen Speicheldrüsen auftritt und bei entsprechender immunhistologischer Konstellation differentialdiagnostisch bedacht werden sollte. Es ist charakterisiert durch das Vorhandensein der ETV6-NTRK3 Translokation. In weiterer Zukunft stellt die Identifikation des Translokationsgenes und die Histologisch/Immunhistologische Aufarbeitung des Präparates die Diagnose und wird wohlmöglich dementsprechend Bestandteil der weiteren Therapie sein. Außerdem werden mehr Studien benötigt um Aussagen über Prognose und Überleben zu äußern. Möglicherweise ist die Aufarbeitung bereits vorhandener vergangener Fälle sinnvoll um diese Fragen zu beantworten. Auch die Aufarbeitung zunächst falsch histologisch eingeordneter Fälle vor der Erstbeschreibung 2010 könnte in Betracht gezogen werden.

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Publication Date:
23 April 2019 (online)