Lobuläres Karzinom der Vulva als Manifestationsort eines Mammakarzinoms?

Fragestellung:

Bei einer 67-jährigen Patientin mit familiärer Vorbelastung für ein Mammakarzinom (Mutter einseitiges Mammakarzinom mit 82. Lebensjahr) wird ein Vulvatumor rechts in einer auswärtigen Klinik reseziert. Die Histologie ergibt ein randbildendes lobuläres Vulvakarzinom. Ein Primarius in der Mamma ist am wahrscheinlichsten. Die weitere Diagnostik und Therapie wird im Folgenden dargestellt.

Methodik:

Weder in der Mammografie, Mammasonografie noch in der Mamma-MRT finden sich Hinweise auf ein Mammakarzinom. Das apparative Staging mittels PET-CT und Ganzkörperskelettszintigrafie ergibt keinen Hinweis auf einen Primärtumor. Bei non in sano reseziertem Karzinom wird die Nachresektion der Vulva rechts sowie eine inguinale Sentinel-Lymphonodektomie beidseitig in unserer Klinik durchgeführt.

Ergebnis:

Hierbei zeigen sich Residuen des lobulären Karzinoms, die knapp in sano entfernt werden können. In der rechten Leiste findet sich eine 4 mm große Lymphknotenmetastase ohne Kapseldurchbruch. Immunhistochemie: ER 12/12, PR 4/12, Her2neu negativ, Ki67 10%.

Schlussfolgerung:

Ein Primarius in der Mamma konnte bei lobulärem Vulvakarzinom nicht nachgewiesen werden. Grundsätzlich ist die Entstehung eines Mammakarzinoms in der Vulva aus präexistenten mammaähnlichen Drüsen denkbar. Als individuelles Vorgehen empfehlen wir in diesem Fall eine primär endokrine Therapie mit einem Aromatasehemmer. Ggf. kann die Radiatio der linken Leiste und Vulva erwogen werden.