Pränatale Diagnostik und postnataler Verlauf bei Zwerchfellhernie links und Truncus arteriosus communis

Hintergrund:

Die pränatale Diagnose komplexer Fehlbildungen stellt für die Patienten und die Untersucher eine schwierige Aufgabe dar. Die Kombination mehrerer prinzipiell operabler Anomalien erfordert eine umfassende Aufklärung der Eltern und die Planung des bestmöglichen Procedere.

Ein Truncus arteriosus communis stellt einen zyanotischen conotrunkalen Herzfehler dar, welcher, in den ersten Lebensmonaten operativ versorgt, eine günstige Überlebenswahrscheinlichkeit aufweist.

Congenitale Zwerchfellhernien zeigen sich in ihrer Ausprägung variabel. Die Prognoseeinschätzung unter Messung der lung-to-head-ratio (LHR) und Bewertung sonographischer Zusatzkriterien ist für die Planung des postpartalen Procedere essentiell.

Falldarstellung:

Wir beschreiben den Fall einer 30-jährigen GV/PIV mit pränataler Diagnose eines Truncus arteriosus communis (TAC) und einer linksseitigen congenitalen Zwerchfellhernie (CDH) in 21+0 SSW. Im Verlauf erfolgte ein perinatologisches Konsil mit ergebnisoffener Beratung der Eltern, welche sich zum Austragen der Schwangerschaft entschieden. Humangenetisch wurden keine Anomalien nachgewiesen.

Die Eltern wurden in der Pränatalmedizin des Uniklinikums Bonn zur Frage des postpartalen Managements vorgestellt. Die Entbindung in einem Zentrum mit ECMO, der postpartale Verschluss der milden CDH und eine anschließende Versorgung des TAC im Kinderherzzentrum Leipzig wurden geplant.

Mit 36+6 SSW erfolgten der Spontanpartus in der Geburtsmedizin des Universitätsklinikums Bonn, der Verschluss der CDH nach vorangehender ECMO und im Verlauf nach mehrwöchiger Behandlung auf der Neonatologie des Universitätsklinikums Jena, die operative Korrektur des TAC im Herzzentrum Leipzig. Nach Insgesamt 6 Monaten Behandlung konnte das Kind schließlich in die Obhut der Eltern entlassen werden.