Disseminierte peritoneale Leiomyomatose – Ein Fallbericht

Einleitung:

Ein seltenes Krankheitsbild mit ca. 200 beschriebenen Fällen in der Literatur. Tritt meist im reproduktiven Alter auf und neigt bei postmenopausalem Auftreten zur maligen Transformation. Die Genese ist unklar. Es wird eine hormonelle Genese, eine iatrogene und eine Stammzellmetaplasie diskutiert. Die disseminierte peritoneale Leiomyomatose ist östrogenabhängig und mit Uterus myomatosus oder Endometriose vergesellschaftet. Gelegentlich imponiert sie klinisch wie eine Peritonealkarzinose.

Anamnese und Eigenanamnese:

In der Routinesonografie beim ambulanten Gynäkologen bei einer 39-jährigen beschwerdefreien Patientin, fällt sonografisch eine unklare Raumforderung im Douglasraum auf. Das CA-125 lag bei 29,8 IU/ml. Es liegen keine Vorerkrankungen vor. Die Patientin hat 2012 spontan ein Kind geboren und im gleichen Jahr eine operative HSK/Abrasio bei submukösem Myom erhalten. Seit dem 15. Lebensjahr nimmt sie die Pille (Norethisteron+Ethinylestradiol Präparat).

Diagnostik und Therapie:

Es erfolgte eine Laparoskopie mit Zytologie und Biopsien. Klinisch ergab sich zunächst der Verdacht auf Peritonealkarzinose, histologisch lag jedoch eine disseminierte peritoneale Leiomyomatose vor. Des weiterem erfolgte ein CT Thorax/Abdomen mit dem Befund eines 12 × 12 × 10 cm großem Malignoms im Bereich des inneren Genitales, 2,5 cm große Lymphknotenmetastasen beidseits iliacal sowie ausgeprägter Metastasierung im unteren Anteil des Omentum majus. Aufgrund der Befunde, der Progressionsneigung sowie der möglichen maligen Transformation Entschluss zur Längslaparotomie mit Uterusexstirpation, Adnexexstirpation links, Salpingektomie rechts, Omentektomie, Appendektomie, Debulking der Myomknoten vom viszeralen und peritonealen Peritoneum. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos.

Nachbehandlung:

Aufgrund der geringen Fallzahl gibt es keine Leitlinie. Nach möglichst kompletter chirurgischer Entfernung wird eine Nachsorge wegen der Möglichkeit einer malignen Transformation empfohlen. Hormontherapien sollten möglichst abgesetzt werden. Auch eine Therapie mit GnRH-Analoga bzw. postmenopausal mit Aromataseinhibitoren ist möglich. Des Weiteren kann der Einsatz von Esmya in Erwägung gezogen werden.