Exophthalmus bei fortgeschrittener Meningeominfiltration durch ein sphenoorbitales En plaque Meningeom mit begleitender Hyperostosis

Einleitung Sphenoorbitale Meningeome (SOM) sind die häufigste Entität unter den Meningeomen der Schädelbasis. Neben einem für Meningeome typischen nach intrakraniell verdrängenden Wachstum zeigen die SOM häufig ein En-plaque-Wachstum und eine begleitende Hyperostosis. Zudem finden sich in dieser Lokalisation primär intraossäre Meningeome (PIM) ohne durale Komponente. Im Rahmen einer flächigen Ausdehnung können die SOM die Nasennebenhöhlen sowie die Orbita infiltrieren und repräsentieren ca. 4 % der orbitalen Tumoren. Bei einer orbitalen Infiltration geben ein Exophthalmus, ein tränendes Auge und Doppelbilder erste mögliche klinische Hinweise.

Methode Wir berichten über den Fall einer 69-jährigen Patientin, die sich mit einem tränenden Auge und einem leichtgradigen Exophthalmus links vorstellte. Es wurden ein Computertomogramm (CT) und ein Magnetresonanztomogramm (MRT) des Kopfes angefertigt.

Ergebnisse Das CT und MRT zeigten in Zusammenschau ein SOM links mit duraler, plaqueartiger Komponente und ausgedehnter meningealer Ausbreitung temporal und frontal sowie mit diffuser ossärer Infiltration des Os frontale und des Os sphenoidale unter Einbeziehung der lateralen Orbitawand in Form einer Hyperostosis. Die Folge der Tumorausdehnung war eine Verlagerung des Nervus opticus und des Musculus rectus lateralis nach medial. Des Weiteren finden sich in der Bildgebung ein kleineres SOM auf der Gegenseite mit beginnender ossärer Infiltration sowie parietooccipital links ein ca. 3 x 3 cm messendes Meningeom des Tentoriums und ein kleines frontales Falxmeningeom. Nach einer Risikoabwägung erfolgten zunächst eine Resektions-OP des großen tentoriellen Meningeoms links und drei Monate später eine weitere OP zur Resektion des SOM und zur Gewebegewinnung aus dem Knochen. Intraoperativ zeigte sich, korrespondierend zu den MRT-Befunden, eine ausgedehnte meningeale Infiltration, bis an den Sehnerv reichend. Zudem fand sich neben der knöchernen Infiltration eine Ausdehnung bis in den Musculus temporalis. Die Histologie ergab ein meningotheliales Meningeom ohne Anhalt für Malignität trotz fortgeschrittener ossärer Tumorinfiltration (WHO I).

Diskussion 85 % der Meningeome sind gutartig (WHO I). Die meisten Meningeome bleiben klinisch stumm. Eine Klinik resultiert aus zunehmender Größe und der entsprechenden Lokalisation. Eine OP-Indikation ergibt sich unter anderem bei Hirndruckzeichen, Krampfanfällen oder Sehstörungen. Die SOM stellen eine chirurgische Herausforderung dar. Durch die zumeist ausgedehnte flächige meningeale Ausdehnung ist eine vollständige chirurgische Entfernung meist nicht möglich. Zudem korreliert die ossäre Infiltration häufig nicht mit der meningealen Ausdehnung und zeigt sich auch bei geringer duraler Tumorlast ausgedehnt. Um Rezidive zu vermeiden, sollte eine vollständige meningeale, ossäre und ggf. muskuläre Resektion angestrebt werden.

Keywords Meningeom, Hyperostosis, primär intraossäre Meningeome, sphenoorbitale Meningeome

Korrespondenzadresse Anna Schrum, Westküstenklinikum Heide, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie/Neuroradiologie, Radiologie, Esmarchstrasse 50, 25746 Heide, Germany

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