Non-Hodgkin-Lymphom der Lunge – eine seltene Entität mit verzögerter Diagnosestellung

Ein primär pulmonales Non-Hodgkin-Lymphom der Lunge ist selten und wird häufig fehldiagnostiziert, da die Symptome und klinischen Befunde unspezifisch sind. Die Diagnose wird daher verzögert gestellt und die adäquate Therapie verspätet eingeleitet.

Wir präsentieren eine 45-jährige Patientin, bei der 06/18 in einem externen Krankenhaus der Verdacht auf eine kryptogen organisierende Pneumonie gestellt und eine Kortisontherapie eingeleitet wurde. Die Kortisontherapie wurde von der Patientin eigenständig abgesetzt, da die Dyspnoe, trotz Therapie, zugenommen habe. 11/18 stellte sich die Patientin mit Husten, Schüttelfrost, gelblichem Auswurf und seit 3 – 4 Tagen bestehendem Fieber in unserer Notaufnahme vor.

In der bildgebenden Diagnostik wurden CT-morphologisch neben einem Pleuraerguss rechts ausgeprägte infiltrative/atelektatische Veränderungen in allen drei Lungenlappen rechts und weniger ausgeprägt auch links nachgewiesen. Trotz Kortisonstoßtherapie kam es zu keiner Besserung der klinischen Symptomatik und der Befunde, so dass, nachdem die weitergehenden Untersuchungen nicht zielführend waren, die Indikation zur operativen histologischen Klärung gestellt und eine videoassistierte Thorakoskopie rechts mit Keilresektion aus Mittel- und Unterlappen sowie eine partielle Pleurektomie durchgeführt wurde. Histopathologisch wurde eine Infiltration der Lunge durch ein niedrig malignes, plasmazytisch differenziertes B-Zell-Lymphom, vereinbar mit einem extranodalen Marginalzonenlymphom mit plasmazytischer Differenzierung diagnostiziert (Stadium IV E B nach Ann Arbor). Eine Knochenmarkinfiltration wurde ausgeschlossen. Es erfolgte eine Therapie nach dem R-CHOP Protokoll (12/18 – 05/19), worunter es zu einem guten Therapieansprechen mit deutlicher Regredienz der Befunde kam. Aktuell erhält die Patientin eine Erhaltungstherapie mit Rituximab.

Ein primär pulmonales Non-Hodgkin-Lymphom ist selten und daher häufig schwer zu diagnostizieren. Entscheidend für die Diagnostik ist eine ausreichende Gewebeprobe, die häufig durch eine endobronchiale oder eine CT-gesteuerte Biopsie möglich ist. Sind diese Untersuchungen nicht zielführend, sollte möglichst rasch eine operative histologische Klärung zur Diagnoseklärung erfolgen.