Erstdiagnose einer Lymphangioleiomyomatose als Zufallsbefund bei einer postmenopausalen Patientin

Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Lungenerkrankung, die fast ausschließlich junge Frauen betrifft. Noch seltener sind Fälle, in denen ältere, postmenopausale Frauen betroffen sind. In diesen Fällen handelt es sich dann zumeist um einen Zufallsbefund.

Wir präsentieren eine postmenopausale 59-jährige Patientin, die sich mit seit einem Tag anhaltenden mittigen Unterbauchschmerzen mit diskreter Übelkeit in der Notaufnahme vorstellte. Klinisch war ein deutlicher Druckschmerz im linken bis mittleren Unterbauch mit beginnender Abwehrspannung und schwacher Peristaltik nachweisbar. Sonographisch, laborchemisch und im Abdomen-CT erhärtete sich der Verdacht auf den ersten Schub einer Sigmadivertikulitis, der dann erfolgreich konservativ antibiotisch behandelt wurde. In den basalen thorakalen Anschnitten des Abdomen-CTʼs waren zystische pulmonale Veränderungen aufgefallen, so dass der Verdacht auf eine LAM der Lunge geäußert wurde. Eine CT-Thoraxuntersuchung erhärtete diesen Verdacht. Lungenfunktionell waren die FVC und die FEV1 mit 97% und 91% jeweils normal, die Diffusion mit 69% des Sollwertes beginnend eingeschränkt. Subjektiv war die Patientin respiratorisch unbeeinträchtigt. Ein langjähriger Nikotinkonsum war 2 Monate vor Krankenhausaufnahme beendet worden.

Aufgrund dieser Befunde wurde, auch unter Berücksichtigung des Wunsches der Patientin, die selbst medizinisch ausgebildet ist, die Indikation zur operativen histologischen Klärung gestellt. Es wurde eine videoassistierte Thorakoskopie links mit Keilresektionen aus dem linken Lungenober- und -unterlappen durchgeführt. Histopathologisch wurde die Diagnose einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose mit zystischer Transformation des Lungenparenchyms bestätigt. Die übrigen Organuntersuchungen waren unauffällig.

Bei der Diagnose einer LAM in der Menopause besteht die Chance, dass die Erkrankung nur noch gering fortschreitet und möglicherweise nicht spezifisch therapiert werden muss. Entscheidend sind dabei die klinische Beurteilung der Patientin und der weitere Verlauf. Eine histologische Sicherung, sollte daher frühzeitig in die Diagnostik auch seltener Lungenerkrankungen einbezogen werden.