Epidermolysis bullosa aquista (EBA) mit Obliteration des Larynx – Ein Case report

Die autoimmune Form der EBA – mit Antikörpern gegen Kollagen Typ VII der Basalmembranen – stellt eine sehr seltene blasenbildende Erkrankung mit einer Prävalenz von 2 auf 10 Millionen Menschen dar. In der Literatur sind nur sieben Fälle mit Manifestation am Larynx beschrieben.

Unserer Klinik wurde ein 25-jähriger Patient mit Tracheotomie und Aphonie nach Ausheilung dieser Grunderkrankung mit der Fragestellung nach möglicher Larynxrekonstruktion zugewiesen.

Zu diesem besonderen Casus stellen wir ein Review der Literatur von HNO-Manifestationen der EBA und den bisherigen Behandlungsverlauf dar. Ausgeprägte Haut- und Schleimhautnarben sind typische Spätfolgen. Zudem sind Stenosen des Kehlkopfs eine bekannte Komplikation, komplette Obliterationen auf supraglottischer Ebene sind bislang jedoch nicht beschrieben.

Das mehrzeitige Behandlungskonzept zur Stimm- und Atemwegsrehabilitation wird vorgestellt. So ermöglichte ein erster erfolgreicher Eingriff dem Pateinten seine Stimmfähigkeit wieder zu erlangen. Als Folge der Vorbehandlung verhinderte eine beidseitige Fixierung der Krikoarytenoidgelenke, im Sinne einer posterioren Glottisstenose (PGS) Grad IV, die Motilitätswiederherstellung.

Auf das Risiko frühzeitiger Interventionen, z.B. Bougierungen vor Ausheilung der Grunderkrankung, wird eingegangen.

Diese Falldarstellung soll die Bedeutung der ätiologischen Abklärung von Larynxpathologien vor operativen Eingriffen am Kehlkopf verdeutlichen. Nach initialer Atemwegssicherung ist vor weiteren Maßnahmen die histologische und serologische Diagnosesicherung für eine optimale Therapie bei Systemerkrankungen mit laryngealer Beteiligung essentiell.

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Article published online:
10 June 2020