Darstellung eines Behandlungskonzepts bei kindlicher multipler Larynxfehlbildung

Einleitung Kongenitale Kehlkopfdeformitäten des neugeborenen Kindes benötigen immer ein individuelles Behandlungskonzept.

Fallvorstellung Wir berichten über ein Kind mit einer kongenitalen Larynxfehlbildung. Die Vorstellung am 4. Lebenstag in unserer Klinik erfolgte erstmals konsiliarisch durch die Kinder-ITS. Leitsymptome waren ein Stridor und eine Dyspnoe, das Schreien war aphon. In der flexiblen Videolaryngoskopie zeigte sich ein Glottissegel (Cohen Grad IV) mit einem verplumpten, rigiden, hypoplastischen und engen Kehlkopf. Schild- und Ringknorpel waren miteinander en bloc verbunden. Am 8. Lebenstag erfolgte die Segeldurchtrennung und Tracheotomie und zur Vermeidung einer erneuten Segelbildung am 13. Lebenstag die glottale Schienung mit einer Magensonde. Im Alter von 23 Monaten führten wir die Rekonstruktion der Stimmlippen mit Stenteinlage sowie einen transkutanen Krikoidsplit mit Schildknorpelspaltung und Knorpelinterponat durch. Mit 27 Monaten erfolgte eine Larynxerweiterungsplastik und Bougierung. Mit 2;11 Jahren verschlossen wir das Tracheostoma bei ausreichend weitem endolaryngealen Lumen.

Schlussfolgerung Kongenitale Larynxfehlbildungen erfordern ein interdisziplinäres Vorgehen. Neben einer kinderintensivmedizinischen Behandlung ist die chirurgische Therapie durch einen erfahrenen Operateur von besonderer Bedeutung. Weil die Herstellung einer ausreichenden Atem-/Stimmfunktion eine besondere Herausforderung darstellt, sind häufig mehrfache operative Eingriffe im Kleinst-/Kleinkindsalter erforderlich. Begleitend ist eine pädaudiologische Mitbetreuung mit einer sprech-/stimmtherapeutischen Unterstützung wichtig. Die langjährige Anbindung an ein spezialisiertes laryngologisches Zentrum ist erforderlich, auch für spätere, eventuell erforderliche Korrektureingriffe.

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Article published online:
10 June 2020