Das Schleimhautmelanom im Bereich der Kieferhöhle – eine seltene Differentialdiagnose bei Erkrankungen der Nasennebenhöhlen

Einleitung Mukosale Melanome sind selten und repräsentieren nur 1,4 % aller Melanome und 0,03 % aller malignen Manifestationen. 55 % der mukosalen Melanome finden sich oral, sinunasal, pharyngeal oder laryngeal. Die einzig kurative Behandlung ist eine R0 Resektion. Eine Radiotherapie kann das lokale Wachstum hemmen, führt jedoch zu keiner höheren Gesamtüberlebensrate. Bezüglich einer systemischen Therapie gibt es die Möglichkeit einer „Taged therapy“ oder einer Immuntherapie. Fallbeispiel: Ein 71–jähriger Patient stellte sich mit einseitigen Nasenatmungsbehinderung und Tubenbelüftungsstörung vor. Er beklagte Doppelbilder sowie eine weißliche Rhinorrhoe. Endonasal rechts fiel eine polypöse Veränderung auf, die gesamte Nasenhaupthöhle verlegend. Im CT zeigte sich eine komplette Verschattung der rechten Kieferhöhle, der Ethmoidalzellen und Anteilen der rechten Stirn-und Keilbeinhöhle. Weiter fand sich ein Einbruch in die Orbita und die Mastikatorloge. Im PET-CT ergab sich ein intensiv stoffwechselaktiver Tumor mit oben beschriebener Ausdehnung ohne Hinweis auf hämatogene oder lymphogene Metastasierung. In der histopathologischen Untersuchung zeigte sich ein mukosales malignes Melanom Ki-67, SOX-10 und HMB 45 positiv ohne Nachweis einer c-KIT Gen Mutation oder einer BRAF Mutation. Nach Beschluss des interdisziplinären Tumorboards wurde bei inoperabler Befundkonstellation eine palliative Radiatio bis GD 50 Gy mit anschließender Systemtherapie bestehend aus Ipilimumab und Nivolumab empfohlen.Schlussfolgerung: Mukosale Melanome werden meist erst in fortgeschrittenen Stadien symptomatisch. Der einzig kurative Therapieansatz besteht in der radikalen chirurgischen Resektion. Der Früherkennung kommt somit bei Patienten mit mukosalen Melanomen nach wie vor die höchste Priorität zu.

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Article published online:
10 June 2020