Langerhanszell- Histiozytose (LCH) - seltene Ursache eines destruierenden Felsenbeinprozesses mit peripherer Fazialisparese

Einleitung Die LCH ist eine Regulierungsstörung der antigenpräsentierenden dendritischen Zellen. Sie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch im Kindesalter.

Kasuistik Wir berichten über ein Kind, welches uns mit seit 5 Tagen bestehender peripheren Fazialisparese (H-B Score 5) und Otalgie rechts vorgestellt wurde. Nebendiagnosen waren ein Diabetes insipidus und eine Koxitis fugax. Vorangegangen war eine Cefuroximtherapie. Ein durchgeführtes MRT-Schädel zeigte eine Anreicherung im Mastoid rechts mit temporaler rechtsbetonter Meningitis, eine Anreicherung in der Sella turcica und in der HWS. In der HNO-Untersuchung fand sich rechts die obere hintere Gehörgangswand abgesenkt, das Trommelfell war gerötet und verdickt. Linksseitig war es matt. Im CT-Felsenbein fand sich rechts ein destruierender Prozess des Felsenbeins und des Mastoids mit Arrosionen zur mittleren und hinteren Schädelgrube sowie zum Labyrinthblock. Es erfolgte die Mastoidektomie rechts mit Adenotomie und Parazentese bds.. Es zeigten sich bds. ein trübes Serotympanon sowie sulzig weiße Granulationen im rechten Mastoid mit freiliegender Dura zur mittleren und hinteren Schädelgrube und eine knöcherne Arrosion der hinteren Gehörgangswand auf Höhe des Fazialiskanals. Histologisch wurde eine LCH nachgewiesen. Bei regelrechtem Verlauf erfolgte die Verlegung in die Kinderklinik zum Staging und zur Therapie. Hier zeigten sich im Ganzkörper-MRT weitere multiple Knochenherde. Das Kind erhält aktuell eine Steroid- und Vinblastintherapie.

Konklusion Bei unklar destruierenden Felsenbeinprozessen ist, insbesondere mit auffälligen Zusatzerkrankungen, auch immer an eine LCH zu denken. Die Erkrankung stellt sich mannigfaltig dar. Entscheidend bei der Diagnose und Therapie ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit.

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Article published online:
10 June 2020