Fallbericht: Seltene Ursache rezidivierender Hörminderung als Differentialdiagnose

Einleitung Fallbeispiel eines 77 jährigen Patienten mit seit Jahren rezidivierender rechtsseitigen Hörminderung. Bei initialem Verdacht auf Hörsturz erfolgte eine Infusionstherapie mit Cortison nach Stennert-Schema. Eine Hörverbesserung stellte sich im stationären Verlauf nicht ein. Methodik: Die Ohrmikroskopie zeigte keine pathologischen Befund. Im Reintonaudiogramm zeigte sich eine mittelgradige, kombinierte Hypakusis v.a. im hochfrequenten Bereich. Zum Ausschluss intrakranieller Raumforderungen, hämorraghischer oder neurogener Ursachen erfolgte ein MRT Kleinhirnbrückenwinkel mit Nachweis einer unklaren, kontrastmittelaufnehmenden ossären Läsion der Hinterkante des rechten Felsenbeins. Ein CT Felsenbein zeigte eine nach dorsal unterbrochene, knöcherne Bedeckung des Felsenbeins ohne Beteiligung des Innenohres . Infolge einer explorativen Mastoidektomie erfolgte eine Probensicherung. Ergebnisse: Histologisch konnte ein low-grade Adenocarzinom mit ossärer Infiltration , charakteristisch für einen Saccus endolymphaticus-Tumor (ELST), nachgewiesen werden. Eine Metastasierung zeigte sich in folgenden Staging-Untersuchungen nicht. Nach R0-Resektion des Tumors und regelmäßiger klinischer sowie MRT-Kontrollen ist der Patient seit 6 Jahren tumorfrei. Eine Assoziation des ELST mit dem in der Literatur beschriebenen Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) zeigte sich in molekulargenetischen Untersuchungen nicht. Schlussfolgerung: ELST ist eine äußerst seltene aber in der Differentialdiagnose zu berücksichtigende Ursache vestibulocochleärer Störungen. Primäres Ziel sollte aufgrund des destruktiven Wachstums die totale Exstirpation des Tumors sein. Ein engmaschiges Kontrollintervall ist aufgrund des Rezidivrisikos notwendig.

Poster-PDF A-2002.PDF

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Article published online:
07 August 2020