Langzeitdaten der Rituximabtherapie bei Patienten mit Autoimmunpankreatitis Typ 1

Einleitung Die Autoimmunpankreatitis (AIP) beinhaltet sowohl die IgG4-assoziierten Erkrankungen (IgG4-RD) als auch die Autoimmunpankreatitis Typ 2 (AIP 2). Bis dato gilt in beiden Subtypen die Steroidtherapie als etablierte Erstlinientherapie. Aufgrund der hohen Rezidivrate bei Patienten mit IgG4-RD wird Rituximab (RTX) als B-Lymphozyten depletierender Antikörper eingesetzt. Dieser scheint als Erhaltungstherapie sowohl sicher als auch effektiv zu sein.

Ziel Das Ziel dieser Studie war die Evaluation des Langzeiteffekts einer Rituximabtherapie bei Patienten mit IgG4-RD.

Methodik Es wurden alle Patienten unserer Klinik eingeschlossen, die zwischen Juni 2006 und August 2019 die Diagnose einer AIP erhielten. Ausgeschlossen wurden Patienten, die weder den Internationalen Konsensus Diagnose Kriterien noch den Unifying-AIP Kriterien entsprachen oder bei denen die klinischen Symptome zu unspezifisch waren.

Ergebnis Insgesamt wurden 69 Patienten (IgG4-RD n= 46, AIP 2 n= 23) eingeschlossen. Der mittlere Nachbeobachtungszeitraum lag im Median bei 40 Monaten (0-60 Monate). Aufgrund eines mangelnden Therapieansprechen unter Steroiden wurden 13 von 46 Patienten mit IgG4-RD mit Rituximab behandelt und profitierten auch davon. Der Responder Index reduzierte sich unter der RTX-Therapie signifikant und lag im Bereich der Patienten, die zuvor bereits ein suffizientes Ansprechen auf eine Behandlung mit Steroiden hatten. Der IgG4- Spiegel im Serum vor der Behandlung von RTX war passend zu den klinischen Symptomen nach Gabe von RTX rückläufig. In 50 % der Patienten bestand nach 10 Monaten ein klinisches Rezidiv. Die Multivarianzanalyse ergab keine Korrelation von Risikofaktoren wie Rauchen, chronisch entzündliche Darmerkrankung, Zahl der betroffenen Organe, endokrine oder exokrine Insuffizienz oder Höhe des IgG4-Spiegels mit dem Responder Index oder dem rezidiv-freien Überleben.

Schlussfolgerung Der Einsatz des Responder Index als Parameter für die Beurteilung der Erkrankungsaktivität ist sinnvoll um die Patienten zu identifizieren, die von einer B-Lymphozyten Depletion profitieren würden. Bei Patienten mit IgG4-RD ist die Langzeitbehandlung mit RTX als Erhaltungstherapie effektiv. Das Rezidivrisiko wird möglicherweise durch die 6-monatige Verabreichung von RTX reduziert.

Publication History

Article published online:
08 September 2020