Zusammenfassung
Inflammatorische Myopathien sind zwar insgesamt relativ selten, stellen dabei jedoch
aktuell die größte Gruppe potentiell behandelbarer Krankheiten der Muskulatur dar.
Sie spielen im rheumatologischen Krankengut ebenso wie im neurologischen Krankengut
sowohl im Kindes- wie auch im Erwachsenenalter eine signifikante Rolle, wobei das
Management dieser Patienten häufig eine interdisziplinäre Herangehensweise erfordert.
Es handelt sich um eine ganz heterogene Gruppe von Erkrankungen, die traditionell
in Dermatomyositis, Polymyositis, und später, auch sporadische Einschlußkörperchen
Myositis gruppiert wurden. In den vergangenen Jahren sind nun eine Vielzahl von neuen
Erkenntnissen zur Pathogenese, zu Autoantikörpern, zur Beteiligung verschiedener Organe
usw. erhoben worden, so dass sich dieses simplifizierte Konzept nicht mehr aufrechterhalten
lässt. Auf der Basis dieser aktuellen Erkenntnisse sind neue Klassifikationssysteme
entwickelt und weiterentwickelt worden. Heute werden 6 Entitäten voneinander unterschieden:
Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Autoimmun vermittelte Nekrotisierende Myositis
(ANM), Anti-Synthetase-Syndrom-assoziierte Myositis (ASS-assoziierte Myositis) und
unspezifische Myositis (NSM), sowie die sporadische Einschlusskörperchen Myositis
(sIBM) ([Stenzel 2015], [Hoogendijk 2004]). Diese Gruppen sind bis auf die sIBM auch im Kindesalter, dort jedoch mit einem
anders gewichteten Verteilungsmuster der einzelnen Subentitäten als im Erwachsenenalter
anzutreffen ([Rider 2013]). Die Unterscheidung zwischen diesen Kategorien hat fundamentale Bedeutung für die
Prognose und das Therapieansprechen, so dass es äußerst wichtig erscheint, sie korrekt
zu identifizieren, zu benennen und von anderen Erkrankungen, die klinisch ähnlich
erscheinen, abzugrenzen. In diesem Übersichtsartikel möchten wir das aktuelle Wissen
über die erwähnten Entitäten unter klinisch-pathologischen Gesichtspunkten zusammenfassen
und die Histopathologie dieser Erkrankungen illustrieren.
Abstract
Although inflammatory myopathies are relatively rare overall, they are currently the
largest group of muscle diseases for which a potential treatment exists. They play
a significant role among rheumatological and neurological patients, both in children
and adults. The management of these patients often requires an interdisciplinary approach.
These conditions are a very heterogeneous group of diseases, which were traditionally
catogerised in dermatomyositis, polymyositis, and later also in sporadic inclusion
body myositis. In the past few years, substantial insight has been gained regarding
pathogenesis, autoantibodies, involvement of various organs, etc., which means that
this simplified concept is no longer tenable. Based on this new insight, new classification
systems have been developed and refined. Today there are 6 different entities: dermatomyositis
(DM), polymyositis (PM), autoimmune-mediated necrotizing myositis (ANM), anti-synthetase-syndrome-associated
myositis (ASS-associated myositis), nonspecific myositis (NSM) and sporadic inclusion
body myositis (sIBM) ([Stenzel 2015], [Hoogendijk 2004]). Except for sIBM, these groups are also seen in children, albeit with a differently
weighted distribution pattern of the individual sub-entities compared with adults
([Rider 2013]). The distinction between these categories is fundamental to prognosis and treatment
response. Therefore, it appears to be very important to correctly identify, name and
distinguish them from other diseases with clinical similarities. This review aims
to summarise the current knowledge about the aforementioned entities in the light
of clinico-pathological aspects and to illustrate the histopathology of these diseases.
Schlüsselwörter
Myopathie - Entzündung - Differenzialdiagnose
Key words
myopathy - inflammation - differential diagnosis
