Neurochir Scan 2016; 04(04): 329-343
DOI: 10.1055/s-0041-110927
Fortbildung
Pädiatrische Neurochirurgie und Hydrozephalus
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Kraniosynostosen

Martina Messing-Jünger
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Publication Date:
16 November 2016 (online)

Zusammenfassung

Kraniosynostosen sind Ausdruck einer knöchernen Entwicklungsstörung sowohl der Kalotte als auch des Gesichtsschädels. Die Ätiologie ist zum einen wahrscheinlich multifaktoriell, zum anderen können nachweisbare genetische Defekte zugrunde liegen.

Grundsätzlich werden einfache Formen von komplexen syndromalen Kraniosynostosen unterschieden. Letztere können familiär oder durch spontane Genmutationen auftreten. Zumeist führen Kraniosynostosen zu spezifischen und klar definierten Schädeldeformitäten, die bereits eine klinische Diagnose ermöglichen. Zusätzlich können unterschiedliche bildgebende Verfahren und Vermessungen der Schädelform diagnostisch zum Einsatz kommen.

Operationsindikationen bestehen sowohl aus medizinischer wie auch psychosozialer Sicht. Bezüglich der allgemeinen psychomotorischen Entwicklung haben die einfachen Kraniosynostosen in der Regel eine günstige Prognose. Dies gilt auch für die mittel- und langfristigen Operationsergebnisse nach Anwendung moderner Behandlungsmethoden. Bei den syndromalen Kraniosynostosen sind sowohl die allgemeine Entwicklung der Kinder als auch die operativen Resultate erheblich von den zugrunde liegenden Ausprägungen und Formen abhängig.