PSYCH up2date 2016; 10(03): 179-190
DOI: 10.1055/s-0042-102275
Organische psychische Störungen
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Frontotemporale Lobärdegeneration – Prägnanztypen, Diagnosekriterien und Therapieansätze

Jens Wiltfang
,
Emily Feneberg
,
Sarah Anderl-Straub
,
Markus Otto
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Publication History

Publication Date:
12 May 2016 (online)

Kernaussagen
  • Nach der DAT ist die FTD bei Patienten vor dem 65. Lebensjahr die zweithäufigste Demenzerkrankung.

  • Die FTLD manifestiert sich in 3 klinischen Prägnanztypen: Bei der behavioralen Variante der FTD stehen Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen im Vordergrund, bei der primär progredienten Aphasie dominieren Störungen von Sprachverständnis und -produktion und bei den übrigen FTLD-Phänotypen (CBS, PSP, ALS-FTD) bestimmen neurologisch-motorische Defizite das klinische Syndrom.

  • Die klinische Diagnosesicherung der FTLD-Phänotypen kann bisher nur neuropathologisch „post mortem“ und/oder über den Nachweis pathogener Mutationen erreicht werden mit wichtigen Rückschlüssen auf ätiopathogenetisch beteiligte Proteinfamilien.

  • Klinisch kann die Zuverlässigkeit der Diagnosestellung durch bildgebende Verfahren (MRT, Glukose-PET, Amyloid-PET) signifikant verbessert werden. Eine neurochemische liquor- oder blutbasierte Positivdiagnostik der FTLD ist bisher nicht etabliert, diese unterstützt aber mit klinischer Relevanz im Sinne einer Ausschlussdiagnostik die verbesserten Früh- und Differenzialdiagnostik der neurodegenerativen Erkrankung.

  • Spezifische Behandlungsansätze der FTLD fehlen noch, bisher kann nur symptomatisch therapiert werden.