Zusammenfassung
Der adulte Morbus Still (Englisch: adult-onset Still’s disease – AOSD) ist eine seltene
auto-inflammatorische Erkrankung bisher unbekannter Ätiologie und Pathogenese. Dabei
kann von einem Krankheitskontinuum der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis
(sJIA) ausgegangen werden. Die Diagnose wird nach Ausschluss infektiöser, hämatologischer
und autoimmuner Erkrankungen gestellt. Hier müssen insbesondere Sepsis, Endokarditis,
Neoplasien und Kollagenosen ausgeschlossen werden. Zu den Hauptsymptomen des AOSD
zählen u. a. Fieber, Gelenkbeteiligung, Halsschmerzen sowie lachsfarbenes Exanthem.
Aufgrund des Fiebers gehört das AOSD zu den Differenzialdiagnosen bei Patienten mit
Fieber unklarer Genese und wird in bis zu 3–20% der Fälle diagnostiziert. Zur Klassifikation
liegen unterschiedliche Kriterien vor, wobei am häufigsten die nach Yamaguchi (1992)
oder Faultrel (2002) eingesetzt werden. Neue Erkenntnisse zur Pathogenese deuten auf
eine wichtige Rolle der IL-1 und IL-6 Signalwege hin. Die diagnostische Wertigkeit
von neuen Biomarkern wie S100 Proteine und IL-18 muß beim AOSD noch evaluiert werden.
Die aktuellen Therapieempfehlungen basieren überwiegend auf Erfahrungswerten, wobei
initial NSAR und Glukokortikoide eingesetzt werden. Zu konventionellen und biologischen
Basismedikamenten sind bisher keine kontrollierten Studien bei AOSD publiziert. Aus
der klinischen Erfahrung und Behandlungsergebnissen des sJIA können verschiedene Therapieansätze
für den AOSD extrapoliert werden, dabei zeigen insbesondere eine IL-1 oder IL-6 Blockade
gute Effekte. Auf Grundlage des Krankheitskontinuums und neuer molekularbiologischer
Daten wurde aktuell eine Erweiterung der Zulassung für den IL-1 Inhibitor Canakinumab
von der sJIA auf das AOSD durch die EMA ausgesprochen.
Abstract
Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare autoinflammatory disease of unknown aetiology
and pathogenesis. AOSD is assumed to be a disease continuum of systemic juvenile idiopathic
arthritis (sJIA). The diagnosis should be made after ruling out infections, haematologic
disorders and autoimmune diseases. In particular, sepsis, endocarditis, neoplasia
and connective tissue diseases must be ruled out. The main symptoms of AOSD include
fever, joint involvement, sore throat and a salmon-coloured rash. Due to the symptom
of fever, AOSD is a differential diagnosis in patients with fever of unknown origin
and is diagnosed in up to 3–20% of cases. Yamaguchi’s (1992) and Faultrel’s (2002)
criteria are the most commonly used tools for classification. An important role of
IL-1 and IL-6 signalling has been suggested based on new insights into the pathogenesis.
The diagnostic value of new biomarkers such as S100 proteins or IL-18 has yet to be
evaluated. Current treatment recommendations are mainly based on experience, with
treatment initially including NSAIDs and corticosteroids. There is no published data
from controlled trials with conventional or biologic antirheumatic drugs in AOSD.
Clinical experience and treatment results in sJIA lead to different therapeutic approaches
for AOSD. In particular, the blockade of IL-1 or IL-6 has demonstrated good effects.
Based on an assumed disease continuum and new biomolecular data, the EMA announced
that the authorisation for the IL-1 inhibitor canakinumab will be extended to include
AOSD in addition to sJIA.
Schlüsselwörter
Adulter Morbus Still - Fieber unklarer Genesé - Arthritis - auto-inflammatorische
Erkrankungen
Key words
adult-onset Still’s disease, - fever of unknown origin - arthritis - autoinflammatory
diseases
