Geburtshilfe Frauenheilkd 2017; 77(09): 964-966
DOI: 10.1055/s-0042-119791
GebFra Magazin
Der interessante Fall
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Primäres urogenitales Ewing-Sarkom

Katharina Julia Huber
,
Juliane Marschke
,
Ralf Tunn
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Publication Date:
25 September 2017 (online)

Primäre extraossäre Formen des Ewing-Sarkoms sind sehr selten und für ihr aggressives Wachstum und ihre hohen Rezidivraten bekannt. Die geringen existierenden Daten über das primäre extraossäre Ewing-Sarkom beziehen sich auf Kinder und junge Erwachsene. Wir berichten über den seltenen Fall einer 47-jährigen Patientin mit einem primären Ewing-Sarkom in der Suburethralregion. Der folgende Fallbericht demonstriert die essenzielle Rolle des Ultraschalls in der Diagnostik von urogenitalen Tumoren und die Schwierigkeiten, die histologische Analysen mit sich bringen können.

Das Ewing-Sarkom ist ein hochmaligner Knochentumor, der im Kindes- und Jugendalter vorkommt. Nach dem Osteosarkom ist es der zweithäufigste maligne Knochentumor in diesem Alter. Am häufigsten wird er in den langen Röhrenknochen der Extremitäten und im Becken gefunden, er kann aber auch primär oder sekundär in Weichteilgeweben auftreten. Das genetische Merkmal der Erkrankung ist eine Gentranslokation auf Chromosom 22, pathohistologisch typisch ist eine CD99-positive, klein-, blau- und rundzellige Tumormorphologie [1]. Die primäre extraossäre Form ist selten und die geringe Datenlage dazu kann die korrekte Diagnosestellung erschweren [2]. Sie ist in einem größeren Altersintervall zu finden als die primär ossäre Form [3]. Alter und operative Therapie sind wichtige prognostische Faktoren [2]. Über das primäre extraossäre Ewing-Sarkom in der Urogenitalregion gibt es weltweit bisher nur wenige publizierte Fälle [4], [5], [6], [7], [8], [9]. Wir stellen den Fall einer 47-jährigen Patientin mit einem primären präurethralen Ewing-Sarkom vor.