Hereditäres Angioödem – Wege aus der Angst

Einleitung Beim hereditären Angioödem (HAE) handelt es sich um eine seltene, autosomal dominant vererbte Erkrankung, bei der es zu einem Mangel an oder dem Auftreten eines defekten C1-Esterase-Inhibitors kommt. Folge sind akut auftretende subkutane oder submuköse Ödeme an verschiedenen Körperregionen, die von kosmetisch störend, über extrem schmerzhaft bis hin zu lebensbedrohlich sein können. Neben den physischen Folgen kommt es durch die Unberechenbarkeit vieler Attacken und die folgenden Einschränkungen in Privat- und Berufsleben zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität und psychischen Folgeerscheinungen wie Angst und Depression.

Untersuchung Zahlreiche Studien und die Ergebnisse des eigenen Kollektivs zeigen eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität unter individueller Therapie. Hierbei wird die Lebensqualität objektiv mittels Fragebögen erfasst (AECT, AE-QoL). Es zeigt sich, dass insbesondere eine prophylaktische Therapie zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität und Reduktion der Angst führen kann.

Ergebnisse Entscheidend sind eine frühzeitige Diagnosestellung und adäquate Therapie. Durch die Entwicklung neuer Medikamente insbesondere für die prophylaktische Therapie und das verbesserte Wissen über die Erkrankung und ihre Folgeerscheinungen wird eine deutlich verbesserte Versorgung der Patient*innen ermöglicht.

Diskussion Eine umfassende individuelle Behandlung von Patient*innen mit HAE unter Berücksichtigung psychischer Faktoren und der, auch objektiv zu erfassenden Lebensqualität verbessert neben der Sicherheit auch die Zufriedenheit der Patient*innen. Medikamente zur Prophylaxe sollten als Therapieoption stets bedacht werden.

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Article published online:
24 May 2022