Glomangioperizytom der Nasenhaupthöhle – Ein Fallbericht

Das sinunasale Glomangioperizytom repräsentiert etwa 0,5% der sinunasalen Neoplasien und wurde früher zu den Hämangioperizytomen gezählt. Es stellt eine Spindelzellneoplasie dar, welche mittlerweile in der WHO-Klassifikation als eigene Entität aufgenommen wurde und von der weltweit lediglich knapp 150 Fälle beschrieben sind. Aufgrund der Seltenheit der Entität besteht keine Einigkeit bezüglich des Therapieregimes.

Eine 81-jährige Patientin wurde mit einer rezidivierenden Epistaxis links vorgestellt. In der linken Nasenhaupthöhle zeigte sich eine erythematöse Raumforderung zwischen Septum und mittlerer Nasenmuschel ohne aktive Blutung. Computertomographisch ergab sich eine bis 2,5cm messende Gewebevermehrung auf Höhe der mittleren und oberen Nasenmuschel ohne knöcherne Destruktionen. Es erfolgte die vollständige endonasal-endoskopische Tumorresektion. Histologisch ergab sich ein Glomangioperizytom.

Sinunasale Glomangiperizytome zeichnen sich histologisch durch das Vorhandensein von CD34-negativen perivaskulären myoiden Tumorzellen aus. Aufgrund der geringen Fallzahlen basiert die Evidenz für das therapeutische Management auf der vorhandenen Literatur zu sinunasalen Hämangioperizytomen. Der weithin akzeptierte Goldstandard der Therapie ist die Resektion mit dem Ziel tumorfreier Schnittränder. Eine Chemotherapie oder Bestrahlung ist inoperablen Einzelfällen vorbehalten. In der Literatur sind in bis zu 30% der Fälle Lokalrezidive und vereinzelt Metastasen beschrieben. In unserem Fall ergab sich im bislang kurzen Nachsorge-Zeitraum von 6 Monaten kein Anhalt für ein Tumorrezidiv. Zum besseren Verständnis dieser seltenen Entität sind zukünftig weitere Fallberichte wünschenswert.

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Article published online:
24 May 2022