Zerebral metastasiertes mesonephric-like Adenokarzinom des Corpus uteri – ein seltener Fall

Zerebral metastasierte Endometriumkarzinome sind eine Seltenheit (0,6 – 1,3 %). Zugleich sind sogenannte mesonephric-like Adenokarzinome des Corpus uteri (ML-AC) eine absolute Rarität. ML-AC weisen morphologische und immunhistochemische Ähnlichkeiten mit mesonephroiden Adenokarzinomen auf, welche ihren Ursprung in embryonalen Resten des Ductus mesonephricus (Wolff Gang) haben und primär in der Cervix uteri und selten der Vagina lokalisiert sind. Metastasen des uterinen ML-AC finden sich primär pulmonal sowie in lokoregionären Lymphknoten. Eine zerebrale Metastasierung ist in der Literatur nicht beschrieben.

Fallvorstellung Die 58-jährige Patientin stellte sich initial aufgrund starker Schmerzen in der rechten Hüfte und einer latenten Hemiparese in einer Klinik der Region vor. Im Rahmen der radiologischen Schnittbilddiagnostik zeigten sich multiple ossäre sowie intrazerebrale Läsionen. Bei zunehmender zerebraler Symptomatik (Übelkeit, Erbrechen, Wortfindungsstörungen und Kopfschmerz) erfolgte die Resektion des Hirnbefundes am Universitätsklinikum Leipzig. Die neuropathologsiceh Diagnostik ergab die Metastasierung eines Adenokarzinom wobei differenzialdiagnostisch als Primum ein Lungen-, kolorektales oder gynäkologisches Karzinom in Erwägung gezogen wurden. Im darauffolgenden PET-CT war die Lunge ohne auffälligen Stoffwechselanreicherungen; die im Colon descendens gesteigerten Stoffwechselsteigerungen waren am ehesten auf einen zuvor interventionell drainierten Abszess im Bereich des Sigmas zurückzuführen. Neben ausgeprägter multifokaler ossärer Metastasierung bestand der Verdacht auf Tumorabsiedelungen in den Nebennieren beidseits, der Milz und Lymphknoten (paraaortal, iliakal, inguinal sowie fraglich auch mediastinal).

Aufgrund einer einmaligen postmenopausalen Blutung, eines sonographisch hoch aufgebauten Endometriums, eines PAP III-x und dem Cancer of unknown primary (CUP) erfolgte die diagnostischen Konisation mit fraktionierter Abrasio. Hier sicherten wir eine CIN III sowie Anteile eines mäßig differenzierten Adenokarzinom im Korpusabradat.

Der Histologievergleich der zerebralen Metastase mit dem Abradat ergab ein identes Adenokarzinom, welches aufgrund der immunhistochemischen Markerprofils einem Endometriumkarzinom vom mesonephroiden Subtyp entsprach. Der PD-L1 Status war als positiv anzugeben, kein Anhalt für Ausfall der mismatch-repair-Proteine, keine aberrante p53-Expression, ER 0 und PR 0. Zusammenfassend handelte es sich um ein mesonephroides Adenokarzinom des Corpus uteri FIGO IVB.

Im Rahmen des interdiziplinären Tumorboards wurde eine Systemtherapie mit Carboplatin/Paclitaxel sowie die Radiatio symptomatischer ossärer Metastasierung und des zerebralen Tumorbetts empfohlen. Ergänzend hierzu sollte eine knochenmodifizierte Therapie mit Denosumab erfolgen.

Schlussfolgerung Sowohl ML-AC als auch eine zerebrale Metastasierung des Endometriumkarzinoms bleiben eine Rarität und bedürfen weitere Forschung.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
10. Juni 2022