Affektion der Nasennebenhöhlen im Rahmen der Primären Ciliären Dyskinesie – Eine unterschätzte Entität?

Einleitung Die Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der die Funktion motiler Zilien und damit die mucociliäre Reinigung der Atemwege eingeschränkt ist. Neben rezidivierenden Infekten der oberen und unteren Atemwege ist die chronische Rhinosinusitis eines der charakteristischen Symptome.

Methoden Im Rahmen unseres PCD-Registers haben wir prospektiv den Einfluss der chronischen Rhinosinusitis auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität bei Individuen mit einer genetisch gesicherten PCD analysiert. Hierzu beantworteten die Individuen einen Fragebogen (German-adapted version of the 20-item Sinonasal Outcome Test, kurz SNOT-20-GAV) im Rahmen von Ambulanzvorstellungen. Mit dem Lund-Mackay-Score (LMS) wurde die radiologische Schwere anhand vorhandener Schnittbildgebungen (CT und MRT) ermittelt. Klinische Informationen wurden dem Register und der elektronischen Patientenakte entnommen.

Ergebnisse Fast das gesamte PCD-Kollektiv (93%, 155/166) leidet an einer chronischen Rhinosinusitis. Mindestens ein Drittel der Individuen wurde bereits ein- oder mehrfach an den Nasennebenhöhlen operiert. Die Lebensqualität war deutlich reduziert (SNOT-20-GAV 36,1 ±16.7 Punkte). In der radiologischen Schnittbildgebung konnte eine mittleres bis schweres Ausmaß der Verschattungen der Nasennebenhöhlen gezeigt werden (LMS 10,2 ±4.4). Die Aplasie des sinus frontalis (39%) und sinus sphenoidalis (11 %) war ein häufiger Nebenbefund.

Schlussfolgerungen Die hohe Krankheitslast und der starke Einfluss der chronischen Nasennebenhöhlenentzündung auf die Lebensqualität von PCD-Individuen unterstreicht die Relevanz einer guten interdisziplinären Zusammenarbeit von (Kinder-)Pneumologie und Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Für die Therapie der Rhinosinusitis bei Individuen mit PCD gibt es bislang nur wenig Evidenz. Hier besteht weiterer Forschunbsgedarf.

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Article published online:
21 September 2022