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DOI: 10.1055/s-0042-1756568
Seltene kardiale Beteiligung einer Statin-assoziierten immunmediierten nekrotisierenden Myopathie.
Autoren
Einleitung Die immunmediierte nekrotisierende Myopathie (IMNM) ist eine seltene Form der Myositis, bei der Antikörper gegen 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Reduktase (Anti-HMGCR) vorkommen können. Diese, mit einer Statin-Einnahme assoziierte Form der autoimmunen Myopathie betrifft in der Regel die Skelettmuskulatur. Das Myokard ist bei den IMNM nur selten beteiligt (1).
Amamnese Ein 71-jähriger Patient stellte sich mit Schwäche und Schmerzen in den Oberschenkeln und Belastungsdyspnoe seit 3 Wochen in der Notaufnahme vor. Der Patient nahm u.A. täglich 40 mg Atorvastatin. Troponin T- und Creatin-Kinase waren deutlich erhöht. Echokardiographisch bestand eine septale Hypokinesie sowie eine reduzierte Ejektionsfraktion (LV-EF = 45%). Eine stenosierende KHK konnte invasiv ausgeschlossen werden. Im MRT der Oberschenkel zeigte sich eine symmetrische Kontrastmittelanreicherung der dorsalen Muskulatur (Bild A). Eine kardiale MRT ergab ein fokales mittmyokardiales Late Gadolinium Enhancement des Ventrikelseptums und der linksventrikulären Lateralwand (Bild B). Bioptisch erfolgte der Nachweis von nekrotischen Skelettmuskelfasern. Im Blut konnten Anti-HMGCR-Antikörper nachgewiesen werden. Nach Absetzen der Statine und Beginn einer immunsupressiven Therapie verbesserte sich der Zustand des Patienten (2).
Diskussion Der Einsatz von Statinen hat eine besondere Form der immunmediierten nekrotisierenden Myopathien aufgedeckt, welche mit dieser assoziiert sind (1). Eine kardiale Beteiligung einer Anti-HMGCR-Myopathie ist eine äußerst seltene, aber bedeutende Differentialdiagnose bei Patienten mit Statin-Medikation und plötzlich einsetzenden Herzinsuffizienz-Symptomen. Mittels MRT und dem Nachweis von Anti-HMGCR-Antikörpern kann die Diagnose nicht invasiv gesichert und eine kardiale Beteiligung detektiert werden [1] [2].




Publikationsverlauf
Artikel online veröffentlicht:
29. August 2022
© 2022. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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Quellen
- 1 Mohassel P, Mammen AL. Anti-HMGCR Myopathy. J Neuromuscul Dis 2018; 5 (1) 11-20
- 2 Wegner F, Biedermann S, Hudowenz O. Anti-HMGCR myopathy with cardiac involvement. Eur Hear J – Cardiovasc Imaging. 2021
