Fehlender Uterus? – Lageanomalie im Rahmen eines Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms

Einleitung Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH;

Fehlbildung der Vagina und des Uterus) ist – obwohl zweithäufigste Ursache einer kongenital bedingten Amenorrhöe – bei einer Prävalenz von ca. 1:4500 Frauen relativ selten (3). Der vorliegende Fall ist ein eindrucksvolles Beispiel einer bilateralen Uterusanlage.

Amamnese Eine sechszehnjährige Patientin mit bekannter einseitiger Nierenagenesie stellte sich mit Wachstumsverzögerung und primärer Amenorrhöe in der Endokrinologie vor. Bei sonographisch nicht einsehbarem Uterus wurde eine MRT des Beckens durchgeführt. Anhand einer hypoplastischen Vagina und einer bilateralen, beidseits parailiakalen Uterusanlage konnte ein MRKH diagnostiziert werden.

Diskussion Die bilaterale Anlage stellt die häufigste Uterusvariante im Rahmen eines MRKH dar (1, 2, 3). Eine Herausforderung für die Radiologie besteht in der Vielfältigkeit der möglichen Lokalisationen und Erscheinungsformen. Zumeist besteht wie hier eine enge Lagebeziehung zum Ovar (1, 2). In der Regel stellen sich die rudimentären Uterusanlagen homogen dar, aber auch eine zwei- bis dreischichtige Ausbildung von Myometrium, Junktionalzone und Endometrium wie im vorliegenden Fall kommen vor (1, 2, 3). Sehr selten ist die Entwicklung funktionellen Endometriums mit Adenomyosis (2, 3). Häufig assoziiert sind renale und vertebrale Anomalien (1, 3) [1] [2] [3].

Abb. 1

Publication History

Article published online:
29 August 2022

• Quellen

• 1 Bhayana A, Gupta Ghasi R. “MRI evaluation of pelvis in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: interobserver agreement for surgically relevant structures.”. The British journal of radiology 2019; 92: 1097 : 20190045 DOI: 10.1259/bjr.20190045.
• 2 Hall-Craggs MA. et al. “Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: diagnosis with MR imaging.”. Radiology vol. 2013; 269: 3 787-92 DOI: 10.1148/radiol.13130211.
• 3 Wang Y. et al. “Typical and atypical pelvic MRI characteristics of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: a comprehensive analysis of 201 patients.”. European radiology vol. 2020; 30: 7 4014-4022 DOI: 10.1007/s00330-020-06681-4.