Papilläres Zystadenom als seltene Differenzialdiagnose einer paratestikulären Raumforderung

Zusammenfassung

Das (para-)testikuläre Zystadenom entsteht aus einer oviduktähnlichen Struktur, die morphologisch nahezu identisch mit dem Oberflächenepithel des Ovars ist (Müllerʼsches Epithel). Es ist ein seltener benigner Tumor des Erwachsenenalters mit geringem malignen Potential. Das Durchschnittsalter liegt bei Erstdiagnose in den bisher beschriebenen Fällen bei 30 Jahren (11 – 75 Jahre). In Regel sind es asymptomatische zystische Raumforderungen, die häufig als Rete testis- oder Nebenhodentumoren fehlinterpretiert werden, da makroskopisch nicht sicher identifiziert werden kann, ob sie intra- oder paratestikulär entstanden sind [1]. Bilaterale paratestikuläre Zystadenome sind mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert (18 % der von Hippel-Lindau-Patienten) und können aufgrund einer Obstruktion der samenleitenden Gänge mit Infertilität einhergehen [2] [3]. In der Literatur finden sich nur 12 Publikationen mit 35 berichteten Fällen paratestikulärer Zystadenome aus den Jahren 1986 – 2016, was die Seltenheit dieser Tumorentität verdeutlicht. Obwohl die Mehrheit gutartige Verläufe zeigt, werden aber auch wenige Fälle mit Rezidivbildung und/oder Metastasierung beschrieben, so dass eine Langzeitnachsorge ratsam erscheint [4]. Aufgrund der Seltenheit gibt es jedoch keine allgemeinen Empfehlungen zur Therapie. Wir berichten von einem 74-jährigen Patienten mit einem seltenen paratestikulären papillären Zystadenom.

Abstract

Testicular and paratesticular cystadenomas arise from an oviduct-like structure, which, morphologically, is almost identical with the ovarian surface epithelium. These are very rare benign tumours of adults. They present as asymptomatic cystic lesions. Bilateral paratesticular cystadenomas are associated with the Von-Hippel-Lindau syndrome and may be associated with infertility. Most cystadenomas are benign, but a few cases of malignant transformation of embryonic remnants have been reported in the appendix testis, including cases of adenocarcinoma, cystadenocarcinoma, and a Müllerian-type epithelial tumour with a low malignant potential. We report the case of a 74-year-old man with a rare paratesticular cystadenoma of the male adnexa.

Schlüsselwörter

paratestikuläre Raumforderung - zystische Läsion - Zystadenom - gutartige Neoplasie mit geringem malignen Potential

Key words

paratesticular tumour - cystic lesion - cystadenoma - benign neoplasm with a low malignant potential

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