Fortschr Röntgenstr 2017; 189(06): 549-551
DOI: 10.1055/s-0043-104381
The Interesting Case
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

ALADAPA-Syndrom (Anomalous Origin of the Left Anterior Descending Artery from the Pulmonary Artery) – Ein seltener CT-Befund nach unklarer Koronarangiografie

Jakob Weiss, Konstantin Nikolaou, Bernhard Klumpp
  • Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Hospital Tübingen, Germany
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Publication History

16 September 2016

13 February 2017

Publication Date:
26 April 2017 (eFirst)

Einleitung

Kongenitale Koronaranomalien treten mit einer Inzidenz von ca. 0,5 – 1 % auf und werden in 15 – 60 % der Fälle als Ursache eines plötzlichen Herztodes angesehen (Green MS et al. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2016; 20: 232 – 236). Von Bedeutung ist hierbei sowohl die Lokalisation des varianten Abgangs der Koronararterien aus der Aorta als auch der daraus resultierende aberrante Verlauf. Dieser spielt insbesondere dann eine Rolle, wenn der Koronarabgang auf der Gegenseite zur anatomischen Norm liegt. Der Häufigkeit nach werden folgende Anomalien unterschieden: Ein Abgang der rechten Koronararterie (RCA) vom linken Sinus Valsalvae; ein Abgang der linken Koronararterie (LMCA) vom rechten Sinus valsalvae und ein separater Abgang des Ramus circumflexus (LCX) oder des Ramus interventricularis anterior (LAD) vom rechten Sinus valsalvae (Kim SY et al. Radiographics 2006; 26: 317 – 334). Für den Gefäßverlauf zur Gegenseite werden typischerweise folgende Varianten beobachtet: 1) retroaortal – zwischen Aorta und linkem Vorhof; 2) interarteriell – zwischen Aorta und Truncus pulmonalis (auch als maligne Form bezeichnet, da als eigenständiger Risikofaktor für plötzlichen Herztod angesehen); 3) prätrunkal – ventral des Truncus pulmonalis und 4) interseptal/transmural – durch das Septum ziehend (Villa AD et al. World J Radiol 2016; 8: 537 – 555).

Eine wesentlich seltenere Anomalie als die oben genannten atypischen Koronararterienabgänge aus der Aorta stellen Fehlabgänge der (linken) Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis dar (ALCAPA-Syndrom – Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), auch bekannt unter dem Eponym Bland-White-Garland-Syndrom. Die Inzidenz dieser Anomalie wird mit ≤ 0,5 % aller kongenitalen Herzfehler angegeben (Lopes R et al. Congenit Heart Dis 2011; 6: 366 – 369). Noch weitaus seltener als das klassische ALCAPA-Syndrom ist der isolierte aberrante Abgang der LAD aus dem Truncus pulmonalis, auch als ALADAPA-Syndrom bezeichnet (Anomalous Origin of the Left Anterior Descending Artery from the Pulmonary Artery) (Murat G et al. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2015; 20: 283 – 284), wie in folgendem Fall dargestellt.