Zusammenfassung
Der Begriff IgG4-assoziierte Erkrankung bezeichnet eine chronisch inflammatorische
Systemerkrankung, die aufgrund ihres variablen klinischen Verlaufs über viele Jahre
hinweg einzelnen Organsystemen zugeschrieben wurde. Die Autoimmunpankreatitis stellt
die am besten charakterisierte Organmanifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung
dar. Makroskopisch zeichnet sich die facettenreiche Erkrankung entweder durch eine
diffuse Organschwellung oder durch Ausbildung pseudotumoröser Raumforderungen aus.
Das histopathologische Korrelat ist ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit IgG4+-Plasmazellen, das über einen komplexen autoimmunvermittelten Prozess letztlich zu
den histologischen Stigmata storiforme Fibrose und obliterierende Phlebitis führt.
Die Pathogenese der IgG4-assoziierten Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt,
eine zentrale Rolle der IgG4+-Plasmazellen zeichnet sich ab. Als Therapie der Wahl zur Remissionsinduktion, aber
auch zur Erhaltungstherapie haben sich Glukokortikoide etabliert. Biologika wie der
Anti-CD20-Antikörper Rituximab rücken vor allem bei steroidrefraktären Verläufen und
steroidassoziierten Nebenwirkung immer mehr in den Mittelpunkt. Eine unzureichende
Therapie kann beim Fortschreiten der Erkrankung zum Funktionsverlust der betroffenen
Organe führen.
Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine seltene Entität, die in zahlreichen Organen
auftritt und im Verlauf zu deren Funktionsverlust führen kann. Ihre Symptome und Befunde
sind oft eher unspezifisch oder aber malignomsuspekt – weshalb sie eine diagnostische
Herausforderung ist. Dieser Beitrag schildert ausführlich den derzeitigen Wissensstand
zu Pathophysiologie, Diagnostik, Organmanifestationen und therapeutischen Ansätzen.
Schlüsselwörter
IgG4-assoziierte Erkrankung - Autoimmunpankreatitis - Plasmablasten - Rituximab
