Neuroendocrine Cell Hyperplasia of Infancy (NEHI) – hilft Bildgebung Lungenbiopsien zu vermeiden?

Einleitung

Die neuroendokrine Zellhyperplasie (NEHI) ist eine erstmalig 2005 durch Deterding (Deterding RR et al. Pediatr Pulmonol 2005; 40: 157 – 165) beschriebene diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung des frühen Kindesalters. Ätiologie und Inzidenz sind unbekannt, die Erkrankung wird bisher selten diagnostiziert.

Betroffen sind Kinder unter 2 Jahren, insbesondere im Alter unter 6 Monaten. Klinische Charakteristika sind ein schleichender Beginn mit Tachydyspnoe (> 60/min), Knisterrasseln, persistierenden Einziehungen und Hypoxämie (Young LR et al. Chest 2011; 139: 1060 – 1071).

Histologisch geht die NEHI mit einer erhöhten Anzahl pulmonaler neuroendokriner Zellen (PNECs) im Epithel der distalen Atemwege einher. Ob diese Zellen Ausdruck von Unreife oder ein Marker einer zugrundeliegenden Störung sind bzw. über Peptidhormone wie Bombesin und Serotonin selbst zur Pathogenese beitragen, ist bisher umstritten (Yancheva SG et al. Histopathology 2015; 67: 501 – 508, Young LR et al. Chest 2011; 139: 1060 – 1071). Für die Diagnose geben die typischen Symptome und die Computertomografie entscheidende Hinweise (Brody AS et al. Am J Roentgenol 2010; 194: 238 – 244). Die Erkrankung hat generell eine gute Prognose mit einem selbstlimitierenden Verlauf. Die Therapie erfolgt supportiv.