Antwort der Autoren zum Leserbrief „Mediale Schenkelhalsfraktur bei Klippel-Trenaunay-Syndrom: CT-Angiografie entscheidend für Therapie“

Mit Interesse haben wir die kritische Auseinandersetzung der Kollegen Wohlgemuth, Mueller-Wille und Wildgruber mit unserem Fallbericht gelesen (Wohlgemuth WA, Mueller-Wille R, Wildgruber M. Fortschr Röntgenstr 2017; 189: 259; DOI: 10.1055/s-0043-101523 ). Wir möchten diese nicht unkommentiert lassen und nochmals unsere Sicht verdeutlichen. In der Kasuistik berichteten wir über die zentrale Rolle der CT-Angiografie in der Notfalldiagnostik einer Angiodysplasie-bedingten pathologischen Schenkelhalsfraktur. Die Kollegen hinterfragen sowohl die Diagnose, das diagnostische Verfahren als auch das therapeutische Konzept. Darüber hinaus empfehlen sie die Vorstellung derartiger Patienten in einem interdisziplinären Gefäßzentrum.

Tatsächlich befand und befindet sich der Patient aufgrund der intra- und extraossären arteriovenösen Malformationen des linken Beines seit über 30 Jahren in höchstspezialisierter interdisziplinärer Behandlung. Die zunächst regelmäßig durchgeführten interventionellen Embolisationen, die, wie so oft in solchen Fällen, zwar passagere Besserung brachten, aber auch zu Komplikationen führten, wurden schließlich vom Patienten abgelehnt.

Der Hinweis der Kollegen Wohlgemuth, Mueller-Wille und Wildgruber auf eine inadäquate Diagnose ist zu relativieren. Der Kollege Wohlgemuth weist selbst auf ein „weites Spektrum an Erscheinungsbildern und Symptomen angeborener Gefäßfehler“ hin und spricht von einem „babylonischen Gewirr an Syndromnamen und Klassifikationen“, welche „oft nicht scharf definiert“ seien. Ferner existiere eine „Vielzahl heterogener Patientenbilder mit ganz unterschiedlicher Prognose und Therapienotwendigkeit“ (Wohlgemuth et al. Zentralbl Chir 2012; 137: 440 – 445). Diese Auffassung teilen wir.

Grundsätzlich sollte der Gebrauch von Eponymen vermieden werden, da sie keine präzise Diagnose darstellen (Malan E. Vascular malformations. Carlo Erba Foundation 1974). Diese Überzeugung hat auch in der ISSVA-Nomenklatur von 2014 Berücksichtigung gefunden (Matassi et al. Hemangiomas and Vascular Malformations. An Atlas of Diagnosis and Treatment, Springer 2015). Wir bevorzugen daher bei arteriovenösen Malformationen die Verwendung der Schobinger-Klassifikation, da diese das klinische Bild charakterisiert, in diesem Falle Stadium II–III (Lee BB et al. Int Angiol 2013; 32: 9 – 36).

Entgegen der Auffassung der Kollegen halten wir die CT-Angiografie in der geschilderten Notfallsituation für das diagnostische Verfahren der Wahl. Die CT-Angiografie erlaubte die Beurteilung des intraossären Ausmaßes der Gefäßmalformation, die exakte Charakterisierung der Frakturmorphologie sowie darüber hinaus den sicheren Ausschluss einer aktiven Blutung. Weder die von den Kollegen diskutierte Dopplersonografie noch die MRT entsprechen einer adäquaten Notfalldiagnostik im Rahmen der geschilderten Kasuistik.

Ebenso wenig teilen wir die Auffassung, dass das auf der CT-Angiografie basierende unmittelbare therapeutische Konzept inadäquat gewesen sei. Die Indikation zur primär konservativen Therapie ergab sich aus der interdisziplinären Abwägung der operativen Risiken einer massiven Blutung sowie postoperativer Wundheilungsstörungen bei vorbestehenden ausgedehnten kutanen Ulzerationen. Der Patient selbst wollte darüber hinaus insbesondere das bestehende Operationsrisiko eines Extremitätenverlustes nicht eingehen. Die Notwendigkeit einer sekundären operativen Versorgung bei Versagen der primär konservativen Therapie, wurde sowohl mit dem Patienten diskutiert, als auch in unserem Fallbericht ausdrücklich erwähnt.

Zweieinhalb Jahre nach dem Oberschenkelhalsbruch versorgt der Patient als Alleinerziehender weiterhin seine zwei Kinder und bewegt sich an Unterarmgehstützen im Haus. Eine weitere Embolisationstherapie der arteriovenösen Malformation lehnt er unverändert ab, ebenso wie eine sekundäre operative Versorgung.

Zusammenfassend erfordern komplexe Gefäßmalformationen nicht nur eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie in spezialisierten Zentren, sondern eine klinisch korrekte Einschätzung der Notfallsituation, basierend auf einer adäquaten radiologischen Notfalldiagnostik, wie in unserer Kasuistik beschrieben.

Eine weitere wichtige Lehre unseres Fallberichtes ist die Vermittlung maßvollen ärztlichen Handelns. Dieses sollte auch in allen anderen Bereichen des klinischen Alltags, nicht nur im Dialog mit unseren Patienten, sondern auch im kollegialen interdisziplinären Dialog eine Selbstverständlichkeit sein.