Sarkoidose mit pulmonal-arterieller Hypertonie

Die Sarkoidose hat in frühen Stadien eine günstige Prognose. Eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) steigert die Mortalität um das 8- bis 10-Fache. Spezifische Leitlinien für das Management betroffener Patienten fehlen allerdings. Die Arbeitsgruppe analysierte retrospektiv die langfristigen Verläufe von Patienten mit einer Sarkoidose-assoziierten PAH und unterschiedlichen Behandlungen.

Fazit

Die Studie belegte die schlechte Prognose von Patienten mit einer Sarkoidose-assoziierten PAH. Wenngleich die PAH-spezifische Therapie eine Verbesserung der pulmonalen Hämodynamik induzierte, blieb der klinische Nutzen für die Patienten weitgehend aus. Weil Patienten mit einer Gefäßkompression von einer Immunsuppression profitieren, empfehlen die Autoren vor dem Behandlungsbeginn die ¹⁸F-FDG-PET. Für die meisten Betroffenen bliebe die Lungentransplantation die vielversprechendste Behandlungsoption.