Manifestation einer pulmonalen Histiozytose X innerhalb von 9 Monaten

Die 62 –jährige Patientin entwickelte nach der Boosterimpfung 03/2022 gegen Corona einen Hustenreiz. Sie stellte sich beim Pneumologen vor, im CT Thorax 16.05.2022 zeigten sich bilaterale multiple, teilweise einschmelzende Herdbefunde apikal. Sie war Arzthelferin, keine Haustiere, aktuell Raucherin, 42 Pack/Years. Im CT- Thorax vom 14.10.2022 nach OP eines Zystadenolymphom der Glandula parotis waren keine Auffälligkeiten. Endobronchial war der Befund unauffällig, in der BAL 94.4% Makrophagen, 2 CD1a positive Zellen, die transbronchiale Biopsie nicht richtungsweisend, keine säurefesten Stäbchen. Laborchemisch keine Auffälligkeiten, Autoantikörper negativ, bodyplethysmographisch unauffällig und leichte Einschränkung der Diffusionskapazität. Wir diskutierten eine TBC, eine atypische Mykobakteriose, eine nekrotisierende Vaskulitis, eine Pilzinfektion oder eine Histiozytose X. Bei der Minimalität der Befunde entschlossen wir uns zur offenen Lungenbiopsie. Das Lungenparenchym zeigte ein geringes irreguläres Emphysem und Atelektasen, eine Raucherpneumopathie, weiterhin knotige Manifestation von Langerhans-Histiozytose mit immunhistochemischen Nachweis von CDa1 positiven Zellen.

In der Literatur lässt sich kaum finden, in welchem Zeitraum sich eine Histiozytose X entwickeln kann. Nach 9 Monaten zeigen sich minimale Veränderungen im CT Thorax, die ersten Beschwerden traten zeitgleich mit dem Beginn der Erkrankung auf, einen Zusammenhang mit der Coronaimpfung erscheint unwahrscheinlich, da die Raucheranamnese passt.

Die Erstbeschreibung erfolgte 1868 durch Paul Langhans. Die Inzidenz wird bei Erwachsenen zwischen 10 – 15 auf 100.000 pro Jahr geschätzt. Bei Erwachsenen ist ein isolierter pulmonaler Befall am häufigsten, andere isolierte Fälle treten selten auf. Sie kann auch multisystemisch auftreten, Knochen, Weichteile und Haut befallen. Die Histozytose X tritt fast nur bei Rauchern auf. Die Therapie und Prognose hängen von der Einordnung der Erkrankung und dem Systembefall ab. In unserem Fall reicht ist der Nikotinverzicht. Die Erkrankung bildet sich spontan zurück. Eine Lungentransplantation ist eine Option bei schweren isolierten pulmonalen Befall. Bei schweren systemischen Verläufen kann eine Therapie mit Vinblastin, Rituximab oder Thalidomid erfolgen.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
09. März 2023