Kongenitale Kniegelenksluxation nach Frühgeburtlichkeit bei Oligohydramnion

Hintergrund Ein Oligohydramnion ist definiert durch eine Fruchtwassermenge < 500 ml. Ursächlich können ein vorzeitiger Blasensprung, eine Plazentainsuffizienz oder eine reduzierte Urinausscheidung durch Fehlbildungen der Ausscheidungsorgane (z.B. Nierenagenesie, Urethralklappe) des Fetus sein. Folglich kann es zur Entstehung einer Lungenhypoplasie kommen, welche u.a. ursächlich für eine persistierende pulmonale Hypertonie sein kann. Weitere mögliche Folgen sind Extremitätenfehlstellungen (z.B. Klumpfuß) aufgrund einer mangelhaften Bewegung des Kindes und Zwangshaltung. Wir berichten über ein Frühgeborenes der 32. Schwangerschaftswoche (SSW), welches bei unaufhaltsamer Wehentätigkeit und Verdacht auf Amnioninfektionssyndrom geboren wurde. Klinisch imponierte eine pränatal nicht bekannte kongenitale Kniegelenksluxation. Anamnestisch war ein Oligohydramnion seit der 16. SSW bekannt. Bei drohendem Anhydramnion erfolgte in der 19. SSW die Fruchtwasserauffüllung mittels Amniozentese.

Klinischer Verlauf Das Frühgeborene kommt nach Notsectio in ITN schlaff ohne Atemantrieb über die Waage auf die Erstversorgungseinheit. Nach initialem Blähmanöver und IPPV erfolgte die Intubation und Surfactantgabe. Bei suffizient erscheinender Spontanatmung erfolgte die Extubation ans CPAP. Die respiratorische Anpassung gelang gut und durch einmalige Inhalation mit Iloprost kam es zu einem raschen SpO2-Anstieg. Überraschend war eine ausgeprägte Fehlstellung des rechten Beines mit ca. 180° rotierter Position im Kniegelenk. Es erfolgte am 2. Lebenstag (LT) das Anbringen einer Oberschenkelgipslonguette in Streckstellung für 24 Stunden durch den Kinderorthopäden. Zwischenzeitlich musste die orthopädische Therapie bei neonatalen Komplikationen pausiert werden. Nach Stabilisierung des Allgemeinzustands erfolgte am 13. LT die Neuanlage der Gipslonguette mit gradueller manueller Reposition bis zum Erreichen der kompletten Reposition des rechten Kniegelenks mit > 30° Knieflexion. Es folgten täglich Neuanlagen. Im Verlauf war erstmals eine aktive Streckung & Beugung im Knie nachweisbar & eine manuelle Redression bis maximal Null-Stellung möglich. Im weiteren Verlauf kam es erneut zur Verzögerung der orthopädischen Therapie bei Sepsis mit lebensbedrohlicher Verschlechterung.

Zusammenfassung Wir berichten über eine seltene Komplikation eines seit der 16. SSW bestehenden Oligohydramnion. Die kongenitale Kniegelenksluxation ist eine seltene Deformität, welche isoliert oder in Rahmen von Syndromen auftritt. Durch frühzeitige konservative Therapie mittels Gipsredression ist die Prognose günstig. Bei Therapieresistenz kann man operativ eine Reposition des Kniegelenks erreichen. Erschwerend ist in unserem Fall die Einhaltung der orthopädischen Therapie bei einem kleinen, vulnerablen Frühgeborenen. Aufgrund postnataler Komplikationen mit intermittierend lebensbedrohlicher Verschlechterung musste die orthopädische Therapie mehrfach unterbrochen werden [1] [2] [3] [4] [5].

Publication History

Article published online:
06 June 2023

• Literatur

• 1 Schreiner Ganger Grill kong Kniegelenksluxation/Orthopäde 2012 · 41:75–84 DOI 10.1007/s00132-011-1874-7 Online publiziert: 26. Januar 2012 © Springer-Verlag 2012
• 2 Ulkumen BA, Pala HG, Baytur YB, Koyuncu FM.. Outcomes and management strategies in pregnancies with early onset oligohydramnios. Clin Exp Obstet Gynecol 2015; 42 (03) 355-7 PMID: 26152010
• 3 Hall JG.. Deformations associated with arthrogryposis. Am J Med Genet A 2021; 185 (09) 2676-2682 10.1002/ajmg.a.62151. Epub 2021 Mar 8 PMID: 33683011
• 4 Hall JG.. Oligohydramnios sequence revisited in relationship to arthrogryposis, with distinctive skin changes. Am J Med Genet A 2014; 164A (11) 2775-92 10.1002/ajmg.a.36731. Epub 2014 Aug 26 PMID: 25160497
• 5 Gautam U, Kafley R, Chikanbanjar V, Shakya A, Basnet R, Manandhar SR.. Rare manifestations of Potter Sequence: A Case Report. JNMA J Nepal Med Assoc 2020; 58 (223) 178-180 10.31729/jnma.4683. PMID: 32347825; PMCID: PMC7580308