Das Meigs-Syndrom – eine seltene Erkrankung

Es wird von einer 56-j. Patientin berichtet, die sich notfallmäßig mit progredienten Unterbauchschmerzen und Belastungsdyspnoe vorstellte. In der Aufnahmeuntersuchung zeigte sich ein subakutes Abdomen mit Abwehrspannung im rechten Unter- und Mittelbauch, palpatorisch war dort eine derbe Resistenz abgrenzbar. Sonographisch zeigte sich ein solider glatt begrenzter Tumor von 12 x 11 x 7 cm, welcher a. e. vom rechten Ovar ausging, sowie Ascites und ein rechtsseitiger Pleuraerguss von 9 x 9 cm. Eine CT des Abdomens bestätigte die o.g. Befunde, zudem wurde eine Atelektase des rechten Lungenunterlappens gesehen. Es stellten sich weder pathologische Lymphknoten noch eine Peritonealkarzinose dar. Laborchemisch zeigte sich eine Entzündungskonstellation mit Leukozytose und CRP-Erhöhung, sowie ein erhöhter Tumormarker CA125 von 151kU/l (Norm <35kU/l). Aufgrund der Belastungsdyspnoe wurde präoperativ eine Thoraxdrainage rechts angelegt. Die Patientin wurde notfallmäßig laparotomiert. Intraoperativ sahen wir neben Ascites, einen glatt begrenzten großen Ovarialprozess rechts ohne Anhalt auf Peritonealkarzinose. Histologisch fand sich ein 13cm durchmessendes, 436g schweres herdförmig ischämisches Ovarialfibrom rechts, bei unauffälligem Uterus und kontralateraler Adnexe. Nebenbefundlich fanden sich eine floride Peritonitis, sowie eine fibrinös-eitrige Pleuritis.

Das Meigs-Syndrom ist eine seltene Erkrankung und wurde erstmal 1937 durch Joe Vincent Meigs (amerikanischer Chirurg) definiert. Es besteht aus Ascites und (zumeist rechtsseitigem) Pleuraerguss bei Ovarialfibrom. Das Ovarialfibrom gehört zur Gruppe der Keimstrang-Stromatumoren und macht etwa 4–5% aller Ovarialtumoren aus. Nur 1–2% der Ovarialfibrome bilden ein Meigs-Syndrom aus. Kompliziert werden kann der Krankheitsverlauf durch eine Torsion des betroffenen Ovars, eine Peritonitis oder Pleuritis, des Weiteren durch eine Tumorischämie bei großen Ovarialfibromen. Die Abgrenzung zu einem Ovarialkarzinom ist präoperativ nicht immer möglich. Eine Erhöhung des Tumormarkers CA125 ist häufig, aber nicht obligat. Ovarialfibrome können in jedem Alter auftreten, ein Altersgipfel liegt bei 50 Jahren. Die operative Entfernung des Tumors kann bei prämenopausalen Patientinnen fertilitätserhaltend erfolgen. In der Postmenopause wird eine Hysterektomie mit Adnexektomie bds. empfohlen, da das Ovarialfibrom in etwa 4-8% beidseitig auftreten kann, häufig hormonaktiv ist und somit einen Einfluss auf das Endometrium ausübt. Ascites und Pleuraerguss bilden sich nach Entfernung des Ovarialtumors zurück. Der Pathomechanismus für die Entstehung des Ascites und vor allem des Pleuraergusses konnte bisher nicht gänzlich geklärt werden. Bei einer Größe des Fibroms von 7–10cm wird in etwa 40% das Auftreten von Ascites beschrieben. Der Abfluss von Lymphflüssigkeit und der Blutfluss kleinerer Gefäße werden behindert und der Ascites findet seinen Weg in den Thorax über interzellulare Lücken an Aorta, Vena cava und entlang des Ösophagus.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
21. Juni 2023