Heterotaxie—Entscheidungskriterium für eine Therapiezieländerung postnatal bei komplexen univentrikulären Herzen mit einer totalen Lungenvenenfehlbildng?

Background: Eine totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) mit funktionell univentrikulärem Herz (UVH) stellt eine besondere Herausforderung an das kinderkardiologisch-kardiochirurgische Team dar. Die postoperative Letalität wird in aktuellen Studien mit 40–60% angegeben. Ziel dieser Studie war es retrospektiv den Einfluss einer vorliegenden Heterotaxie auf die perioperative Mortalität und das Langzeitüberleben dieser Patienten in unserem Zentrum zu analysieren.

Method: Retrospektiv wurden die klinischen Daten von Patienten, die in unserer Klinik zwischen 1990 und 8/2023 mit funktionell UVH und einer TAPVC aufgenommen wurden, analysiert.

Results: In dieser Zeit wurden 61 Kinder mit funktionell UVH und TAPVC aufgenommen. Bei 60% (37/61) lag eine Heterotaxie vor. Bei schwerer Hypoxie kurz nach Geburt wurden 7 Patienten (2 mit und 5 ohne Heterotaxie) ohne chirurgische Therapie palliativ begleitet. Eine chirurgische Therapie wurde 54 Patienten angeboten. Patienten mit Heterotaxie zeigten nach dem ersten Eingriff eine 30 days Mortalität von 43% (16/35) im Gegensatz zu Patienten ohne mit 21% (4/19; p = 0,08). 16 von 54 Patienten, die postoperativ nach der initialen OP aufgrund von therapieresistenter Zyanose und/oder schwerer Herzinsuffizienz eine ECMO benötigten zeigten eine 100% ige Mortalität in beiden Gruppen. 49% der Patienten mit Heterotaxie überlebten (n = 1 palliativ mit Shunt, n = 1 vor PCPC, n = 2 PCPC, n = 14 TCPC) im Vergleich zu 50% ohne Heterotaxie (n = 1 PCPC, n = 11 TCPC), bei einer medianen Nachbeobachtungszeit von 6 Jahren.

Conclusion: Das Vorliegen einer Heterotaxie scheint einen negativen Einfluss auf die postoperative Frühmortalität, aber nicht auf das Langzeitüberleben zu haben. Eine postoperative ECMO Therapie bei diesen komplexen Patienten erscheint unabhängig von dem Vorliegen einer Heterotaxie ethisch nicht sinnvoll.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Februar 2024