Der besondere Fall: Die Krone der Kristallarthropathien

Einleitung: Eine 68-jährige Patientin stellte sich mit seit einer Woche bestehenden starken Kopf- und Nackenschmerzen vor, welche mit einer zunehmenden Nackensteifigkeit, Schüttelfrost und subjektivem Fieber einhergingen. Sie berichtete über eine Zunahme der Schmerzen bei Rotation des Kopfes. Auf Nachfrage verneinte sie Taubheitsgefühle im Kopfbereich, Sprach- und Sehstörungen, Erbrechen oder Krampfanfälle. Es bestünden gelegentliche Knieschmerzen. Unter Einnahme von Ibuprofen besserten sich die Kniebeschwerden rasch. Mit Ausnahme eines nicht-insulinpflichtigen Diabetes mellitus waren keine weiteren Vorerkrankungen bekannt. Klinisch präsentierte sich die Beweglichkeit der Halswirbelsäule (insbesondere die Rotation) aufgrund von Schmerzen deutlich eingeschränkt. Die Muskelkraft der Gliedmaßen war nicht beeinträchtigt. Es gab keine Anzeichen einer Meningitis (Kernig & Brudzinski negativ). Ihr mentaler Status und die restliche körperliche Untersuchung waren unauffällig.

Methode: Laborchemisch zeigten sich mit Ausnahme einer beschleunigten BSG (55 mm/Std.) und einem erhöhten CRP (4,5 mg/dl; Norm <0,5) keine Auffälligkeiten. Die Punktion und Analyse des Liquors (zum Ausschluss einer Meningitis) ergab 2 kernhaltige Zellen/µl (Norm 0-5), klare Flüssigkeit, minimale Eiweißerhöhung auf 50 mg/dl (Norm 15-45). Die Gram-Färbung und die PCR der Liquorflüssigkeit ergaben keine Hinweise auf eine bakterielle oder abakterielle Meningitis. Die kraniale MRT lieferte keine Hinweise auf eine Vaskulitis oder einen Infarkt. Das CT der Halswirbelsäule zeigte eine Osteochondrose C5/C6, keine Spinalstenose oder Bandscheibenvorfall. Dorsal des Dens fand sich eine röntgendichte Verschattung (Abb. 1). Röntgenaufnahmen der Knie zeigten Verkalkung im hyalinen und Faserknorpel bei beginnender Arthrose (Abb. 2).

Ergebnisse: Es wurde die Diagnose eines crowned dens Syndroms (CDS) gestellt und eine Therapie mit 20 mg Prednisolon eingeleitet, gefolgt von der Umstellung auf Ibuprofen (1800 mg/Tag). Der Nacken wurde kurzzeitig immobilisiert. Begleitend erfolgten physikalische Therapiemaßnahmen. Die Symptome besserten sich rasch. 4 Wochen nach der Entlassung war die Patientin symptomfrei bei normalisierter Entzündungsserologie.

Diskussion: Das CDS entsteht durch Ablagerungen von Kalziumpyrophosphat- oder Hydroxylapatit-Kristallen vorwiegend im dorsalen Bereich des Dens Axis. CT-morphologisch erscheinen die mikrokristallinen Ablagerungen wie eine Krone geformt. Als seltene klinische Entität sollte das CDS bei akuten Nackenschmerzen mit Steifheit und Fieber in Betracht gezogen werden insbesondere nach Ausschluss einer Meningitis und Hinweisen auf Chondrokalzinose. NSAR und Prednisolon führen in der Regel zu einer schnellen Linderung der Symptome. Aufgrund der Rarität bleibt die Diagnose weiterhin eine Herausforderung im klinischen Alltag.

Keywords: Kristallarthropathie, Kalziumpyrophosphat, Rheumatologie

Korrespondenzadresse: Nils Schulz, Justus-Liebig-Universität Gießen, Campus Kerckhoff, Abteilung für Rheumatologie, klinische Immunologie, Osteologie und physikalische Medizin, Benekestr. 2-8, 61231 Bad Nauheim, Deutschland, E-Mail: [e-mail]

Publication History

Article published online:
13 March 2024