Extramedulläre Manifestation eines multiplen Myeloms im Larynx

Einleitung Die extramedulläre Manifestation im Larynx ist eine sehr seltene Lokalisation des multiplen Myeloms (MM). Die maligne Erkrankung zählt zu den B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen. Unterschieden wird das extramedulläre Plasmozytom ohne Knochenmarksbefall sowie das im Kopf-Hals-Bereich extrem seltene Auftreten der extramedullären Form im Rahmen eines MM. Patient: Wir beschreiben einen 57-jährigen Patienten mit einer akuten subglottischen, ödematösen Schwellung und progredienter Dyspnoe, welche im Verlauf zu einer Tracheotomie führte. Im CT zeigte sich eine Knorpeldestruktion des Ringknorpels mit nahezu vollständig verlegtem Atemweg. Anamnestisch bestand seit 4 Jahren ein Smouldering Myeloma Typ IgG kappa. (CRAB-Kriterien negativ, Plasmazellinfiltrationsanteil 15-20% im Knochenmark)

Ergebnis Bei initial radiologischem Verdacht eines malignen Befundes des Ringknorpels erfolgte die PE in Intubationsnarkose. Es konnte histologisch eine Infiltration eines Myeloms mit Kappa-Leichtketten-Restriktion festgestellt werden. Zudem zeigten sich in der anschließenden PET-CT fokale Osteolysen in Clavicula und Femurkopf. Somit konnte bei dem Patienten die Diagnose eines multiplen Myeloms mit extramedullärer Manifestation gestellt und eine onkologische Therapie begonnen werden. Die ödematöse Schwellung war 2 Monate nach Therapieeinleitung in der Endoskopie komplett regredient, das Tracheostoma konnte zeitnah verschlossen werden. Schlussfolgerung: Hervorgerufen durch die subglottische Schwellung konnte bei dem Patienten die Diagnose eines therapiebedürftigen multiplen Myeloms mit extramedullärer Manifestation gesichert und interdisziplinär im Tumorboard leitliniengerecht die Entscheidung zur Immun-/Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation getroffen werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
19. April 2024