Morbus Kimura – eine seltene Erkrankung im europäischen Raum

Einleitung M. Kimura ist eine chronisch-inflammatorische Krankheit mit angiolymphoider Hyperplasie unklarer Ätiologie. Gehäuft tritt sie im asiatischen Raum auf. Die genaue Prävalenz ist unklar. Es wird von wenigen Fällen weltweit berichtet. Gehäuft sind männliche Patienten im 2. und 3. Lebensjahrzehnt betroffen.

Material & Methoden Es wird über einen 32-jährigen, osteuropäischen Patienten berichtet, der sich mit einer seit mehreren Jahren langsam progredienten und indolenten Schwellung am Unterkieferwinkel vorstellte. Klinisch fand sich eine derbe, gering verschiebliche Raumforderung am unteren Parotispol. Die Halssonographie ließ ein pleomorphes Adenom vermuten. Eine Feinnadelaspirationszytologie war nicht wegweisend, woraufhin eine Exstirpation der Raumforderung im Sinne einer kaudolateralen Parotidektomie erfolgte. Der Patient leidet zusätzlich unter Asthma bronchiale und einer chronischen polypösen Sinusitis.

Ergebnisse Die histopathologische Aufarbeitung ergab den Verdacht einer Kimura Erkrankung. Es zeigte sich ein Lymphknoten mit reichlich eosinophilen Granulozyten und IgG-4-positiven Lymphozyten. Laborchemisch liegt eine Eosinophilie sowie ein erhöhtes Gesamt-IgE vor.

Diskussion M. Kimura kann sich im Kopf-Hals-Bereich als benigne Lymphadenopathie, als Polyposis nasi und auch als subkutane Tumore manifestieren. Ein Asthma bronchiale oder eine Nierenbeteiligung sind möglich. Bei labor- und histochemischer Eosinophilie sollte, bei ausgeschlossener Lymphknotentuberkulose, an eine Kimura Erkrankung gedacht werden. Die Therapie wird uneinheitlich beschrieben. Neben der primären chirurgischen Exzision werden eine medikamentöse Therapie mit Steroiden, Retinoiden und insbesondere Biologicals (z.B. Dupilumab) oder auch eine Strahlentherapie beschrieben.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Mai 2024