Laryngopharyngeale Manifestation der IgG4-assoziierten Krankheit: Eine Fallstudie

Einleitung Die IgG4-assoziierte Krankheit (IgG4-RD) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organsysteme betreffen kann. Sie zeichnet sich durch erhöhte Serum-IgG4-Spiegel, die Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen und Fibrose in verschiedenen Organen, einschließlich des Kopf- und Halsbereichs, aus. Häufig betroffen sind die Speichel- und Tränendrüsen, der hepatobiliäre Trakt oder die Aorta. Die Beteiligung von Larynx und Pharynx ist außergewöhnlich selten. In der Literatur konnten wir nur 13 Fallberichte der Erkrankung in dieser Region finden.

Fallbericht Wir präsentieren den Fall eines 38-jährigen Mannes, der sich mit einer grob verdickten Epiglottis vorstellte. Im weiteren Verlauf konnte eine IgG4-RD mit Beteiligung der Epiglottis diagnostiziert werden. Zusätzlich wurden frühzeitige fibrotische Veränderungen der Lunge mittels PET-CT diagnostiziert. Laborergebnisse, einschließlich IgG4-Spiegel, lagen im normalen Bereich. Die Anbehandlung mit Prednisolon zeigte ein gutes Ansprechen.

Diskussion Dieser Fall betont die Notwendigkeit IgG4-RD als Differenzialdiagnose bei unklaren Veränderungen des Pharynx einzubeziehen. Die atypische Präsentation mit Lungenbeteiligung zeigt, neben der systemischen Natur dieser Krankheit, auch die Wichtigkeit weiterer diagnostischer Schritte nach Diagnosestellung.

Fazit Unklare Veränderungen des Pharynx können eine diagnostische Herausforderung darstellen. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung eines diagnostisch umfassenden Ansatzes. Das rechtzeitige Einleiten geeigneter diagnostischer Schritte ist entscheidend, um das Outcome von Patienten zu verbessern. Dabei müssen auch seltene Erkrankungen oder atypische Manifestationen beachtet werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Mai 2024