Fallbericht über seltene Ursache einer Trachealstenose und Hörminderung

Einleitung Die chronisch rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Systemerkrankung mit individuell sehr variablen Verläufen. Bei der Erkrankung sind nicht nur knorpelige Strukturen (Ohren, Nase, untere Atemwege, Gelenke) entzündlich betroffen, sondern auch zahlreiche andere Organe wie Gehör, Augen, Nieren, Herz, Haut und Nervensystem.

Falldarstellung Vorgestellt wird der Fall einer 67-jährigen Patientin, die sich erstmals im April 2021 mit einer seit ca. sechs Monaten bestehenden zunehmenden nächtlichen Dyspnoe vorstellte. In der Tracheobronchoskopie zeigte sich eine zirkuläre 60%ige Stenose der oberen Trachea inklusive Ringknorpel. Eine Probeentnahme ergab sich kein Anhalt für Granulome oder Vaskulitis. Es erfolgte eine Ballondilatation der Trachealstenose. Nach kurzzeitiger Besserung kam es erneut zu einer Dyspnoe. Bei einer wieder progredienten Trachealstenose erfolgte die Resektion der Trachealstenose mit thyro-crico-trachealer Anastomose. Histologisch zeigte sich diesmal eine chronisch-aktive, fokal knorpeldestruiende Tracheitis. Zwei Monate später stellte sich die Patientin wieder notfallmäßig mit zunehmender Dyspnoe und jetzt auch progredienter Schwerhörigkeit bds. vor. Die Patientin sprach auf eine stationäre antibiotische- und Steroidtherapie gut an. Bei einer notfallmäßigen Wiedervorstellung zwei Jahre später gab die Patientin neben der progredienten Dyspnoe und vestibulo-cochleären Symptomatik eine Nasenatmungsbehinderung und intermittierende schmerzhafte Rötung des Cavum conchae rechts an. nach entsprechender Untersuchung wurde eine Polychondritis diagnostiziert

Schlussfolgerung Aufgrund der polysymptomatischen Klinik und wechselnden Organmanifestationen wird die Diagnose der rezidivierenden Polychondritis häufig verzögert gestellt.

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Article published online:
13 May 2024